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宝宝患有半乳糖血症怎么办

发布日期:2014-10-07 09:46:50 浏览次数:1597

宝宝患有半乳糖血症怎么办

半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病是由于1-磷酸半乳糖尿苷转酰移酶缺陷,使1-磷酸半乳糖和半乳糖醇沉积而致病,按红细胞及肝脏酶学变化该酶有几种变异型。肝、肾眼晶体及脑组织是主要受累器官。

一个婴儿出生后,主要靠吃母乳或牛奶长大。可是有的婴儿在吃了奶以后,就会发生呕吐腹泻烦躁不安,皮肤逐渐变黄,肝脾发生肿大,以后还会出现白内障腹水抽搐、全身水肿等危重症状,逐渐全身衰竭而死亡。

婴儿为什么会出现这种现象呢?

患有半乳糖血症这种遗传病的孩子,体内缺少一种半乳糖-1-磷酸尿苦酰转移酶(GALT),不能帮助吸收乳汁中乳糖分解的半乳糖,造成半乳糖在体内各组织器官个不正常累积,于是就出现了上述所说的一系列病症。

孩子患了半乳糖血症为何不能吃奶?

一旦明确诊断婴儿是患了半乳糖血症后,应立即停止吃母乳、牛奶及一切乳制品,改用豆类、糖类、谷类、果类食物喂养,这样才能转危为安。并且,吃这种饮食至少要维持3年以上,才能“渡过难关”。

半乳糖血症的预防

半乳糖血症的早期发现和饮食治疗,可减缓白内障的发生,因此,半乳糖血症属新生儿疾病筛查的适应症,预防的主要措施是去除食物中的乳糖和其它含半乳糖的物质。

三种类型均属常染色体隐性遗传。高危孕妇应限制食物中的乳糖和其它含半乳糖的物质,以减少对胎儿的损害。

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