肠病性肢皮炎综合征的病因是什么

肠病性肢皮炎综合征是一种罕见的慢性皮肤病。目前肠病性肢皮炎综合征胡病因尚不明确，对肠病性肢皮炎综合征的病因有多种说法。

1、可能是由于胰酶分泌不足所致。

2、也有人指出为隐性遗传。

3、近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有一定的关系，可能是由于锌吸收不良使某些酶的结构或活性受到影响，从而造成某些代谢紊乱，如色氨酸或脂肪酸等的代谢紊乱而产生有毒物质，从而引起本病的发生。

肠病性肢皮炎综合征对皮肤活检多无特异性改变，可见皮肤角层下水疱，再棘细胞增厚、水肿，血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润。肠病性肢皮炎综合征的主要特点是皮肤糜烂、秃发、指甲营养不良及甲沟炎、胃肠道功能紊乱。本病常发生3周～18个月婴儿。

肠病性肢皮炎综合征临床表现：

1.皮肤损害：原发疹为疱，疱液开始透明，以后由于继发感染而变混浊，皮损互相融合，形成大小不同的斑片，周围绕以红晕，对称性分布于皮肤粘膜开孔部及周围，其他常见部位为手足(特别是指甲周围)、皱襞部(颈前、大腿内侧等处)、肘、膝、头顶、眼、鼻等处，以后皮损结痂，患部干燥、潮红、剥脱，呈银屑病样外观，境界清楚。

2.胃肠道症状：约90%患者有胃肠道症状，主要是腹泻，每日3～6次，常为大量灰白色伴有粘液脂肪性粪便。此外，尚有食欲不振、腹胀等。

3.毛发脱落：头发稀疏或全脱，眉毛、睫毛亦可脱落。到成年期，甚至腋毛、阴毛、毳毛均不生长。

4.其他：部分患者尚有生长发育迟缓，智力低下，精神淡漠，鼻炎，口角炎，口腔炎，舌炎，结膜炎，睑缘炎，甲沟炎，指甲萎缩，以及抵抗力降低等，易继发全身或局部感染。

以上症状易反复发作，时好时坏。经常继发白色念珠菌及葡萄球菌感染。粪便和皮损处常可培养出念珠菌，但应用抗霉菌药物治疗后皮炎不见好转。

肠病性肢皮炎综合征的病因到到现在尚不明确，症状与银屑病，疱疹等相似，肠病性肢皮炎综合征患者请勿混淆。