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肠病性肢皮炎综合征

发布日期:2014-10-24 01:17:21 浏览次数:1595

病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出为隐性遗传。近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有一定的关系。

可能是由于锌吸收不良使某些酶的结构或活性受到影响,从而造成某些代谢紊乱,如色氨酸或脂肪酸等的代谢紊乱而产生有毒物质,从而引起本病的发生。

皮肤活检多无特异性改变。可见皮肤角层下水疱,再棘细胞增厚、水肿,血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润。

肠病性肢皮炎综合征诊断要点】

鉴别诊断

一般治疗

治疗上,本病用锌剂及双碘喹啉治疗有效。硫酸锌,成人每次0.2g,每日3次。双碘喹啉,每日40mg/kg,分3次口服,如病情好转可持续应用数月,待症状减轻后逐渐减量。有肠道功能紊乱时,应重视喂养及适当补液。同时,还应注意皮肤清洁,以防止继发感染,如发生细菌或念珠菌感染,则应使用抗生素及制霉菌素等治疗。

鼻炎口角炎,口腔炎,舌炎结膜炎睑缘炎甲沟炎,指甲萎缩,以及抵抗力降低等,易继发全身或局部感染。常继发白色念珠菌及葡萄球菌感染

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