肠病性肢皮炎综合征

肠病性肢皮炎综合征 肠病性肢皮炎综合征(Enteropathic Acrodermatitis)是一种罕见的慢性皮肤病。本病的主要特点是皮肤糜烂、秃发、指甲营养不良及甲沟炎、胃肠道功能紊乱。本病常发生3周～18个月婴儿。

病因学：病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出为隐性遗传。近年的研究以为遗传性锌缺乏与肠病性肢皮炎综合征的发生有一定的关系。

发病机理：可能是由于锌吸收不良使某些酶的结构或活性受到影响，从而造成某些代谢紊乱，如色氨酸或脂肪酸等的代谢紊乱而产生有毒物质，从而引起本病的发生。

病理改变：皮肤活检多无特异性改变。可见皮肤角层下水疱，再棘细胞增厚、水肿，血管四周可见中性多形核和嗜酸细胞浸润。

临床表现：1.皮肤损害 原发疹为疱，疱液开始透明，以后由于继发感染而变混浊，皮损互相融合，形成大小不同的斑片，四周绕以红晕，对称性分布于皮肤粘膜开孔部及四周，其他常见部位为手足(特别是指甲四周)、皱襞部(颈前、大腿内侧等处)、肘、膝、头顶、眼、鼻等处，以后皮损结痂，患部干燥、潮红、剥脱，呈银屑病样外观，境界清楚。

2.胃肠道症状 约90%患者有胃肠道症状，主要是腹泻，逐日3～6次，常为大量灰白色伴有粘液脂肪性粪便。此外，尚有食欲不振、腹胀等。

3.毛发脱落 头发稀疏或全脱，眉毛、睫毛亦可脱落。到成年期，甚至腋毛、阴毛、毳毛均不生长。

4.其他 部分患者尚有生长发育迟缓，智力低下，精神淡漠，鼻炎，口角炎，口腔炎，舌炎，结膜炎，睑缘炎，甲沟炎，指甲萎缩，以及抵抗力降低等，易继发全身或局部感染。

以上症状易反复发作，时好时坏。经常继发白色念珠菌及葡萄球菌感染。粪便和皮损处常可培养出念珠菌，但应用抗霉菌药物治疗后皮炎不见好转。

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