吉尔伯特综合征

病症：体质性肝功能不良疲劳黄疸有家族史

概述吉尔伯特综合征又名体质性肝功能不良，遣传性非溶血性高胆红素血症。

症状一、病史及症状本病以男性为多见，可发生于任何，但以15－20岁为多见，病人无明显症状，一般情况良好。临床以慢性或复发性黄疸为特征，黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动，劳累、受凉、饮酒，并发感染等可使黄疸加重。黄疸加重时有乏力，消化不良或轻度肝区疼痛。注意与溶血性黄疸鉴别。

二、体格检查巩膜黄染，肝脏偶可触及。

三、辅助检查肝功检查ALT正常或轻度增高，血清总胆红素增高，以非结合胆红素为主，低热卡（400千卡/d）试验，24小时后血非结合胆红素超过原水平1倍以上；鲁米那试验阳性即鲁米那180mg/d，口服三天，非结合胆红素下降50％以上，甚至正常。红细胞脆性试验正常，网织红细胞不高。影像学检查胆囊显像良好。

检查肝功检查ALT正常或轻度增高，血清总胆红素增高，以非结合胆红素为主，低热卡（400千卡/d）试验，24小时后血非结合胆红素超过原水平1倍以上；鲁米那试验阳性即鲁米那180mg/d，口服三天，非结合胆红素下降50％以上，甚至正常。红细胞脆性试验正常，网织红细胞不高。影像学检查胆囊显像良好。

治疗本病予后良好，一般无需特殊治疗，苯巴比妥40－18g/d，可迅速便已升高的血胆红素降致正常。