Turcot综合征

症状体征 编辑本段 在恶变前本病的临床表现与家族性息肉病相类似，可表现有间断性腹痛，腹部不适，腹泻，大便带血，便血，消瘦，营养不良，贫血，可因增生而发生肠梗阻，伴发中枢神经肿瘤的症状神经肿瘤的症状常较突出，如头痛，头晕，恶心呕吐，视物及肢体活动障碍，常常在恶变前死于脑肿瘤。

治疗方法 编辑本段 预防

临床上很少见，属常染色体隐性遗传性疾病。本病发生恶变的可能性很大。优生优育是本病最重要的预防措施。由于结肠腺瘤易恶性变，确诊后应积极手术治疗，可切除全部结肠直肠，或保留直肠切除全部结肠。对所伴发的肿瘤治疗原则上同未有腺瘤者。由于本病系多发性肿瘤，手术效果较差。有恶变者可试用放射治疗或化学治疗，但疗效不肯定。

预后

预后不良，大部分病例在确诊后数年内死亡。其原因是多数情况下不能完全摘除神经系统肿瘤，在结肠息肉癌变前，即已死于脑肿瘤。

饮食保健 编辑本段 禁烟酒、浓茶、咖啡;以高热量、高蛋白、高维生素、适量脂肪、无刺激、软易消化富含营养的食物为主。饮食不宜过饱，八分饱为宜，少吃多餐，进餐时宜细嚼慢咽。应注意温度与进食量，防止温度过热。

预防护理 编辑本段 临床上很少见，属常染色体隐性遗传性疾病，本病发生恶变的可能性很大。

优生优育是本病最重要的预防措施。

病理病因 编辑本段 本病的结肠腺瘤病变与家族性息肉病相似，但多为多发性大乳头状腺瘤，在肠内分布较稀疏，部分患者仅在肠管一部分有几个腺瘤聚集，而非均匀致密，同时合并有中枢神经系统肿瘤，如胶质细胞瘤，髓母细胞瘤等，另外还可有其它部位并发的肿瘤，如甲状腺瘤，十二指肠，小肠腺瘤，错构瘤，类癌等，本病发生恶变的可能性很大。

疾病诊断 编辑本段 1.肠道原发疾病：炎性病变，血管病变，肠壁结构性病变

2.全身疾病累及肠道：白血病，出血性疾病等

检查方法 编辑本段 双重结肠造影，纤维结肠镜检查，CT，MRI

并发症 编辑本段 肠梗阻，神经管胚台组织瘤，神经胶质母细胞瘤，脑肿瘤

相关疾病 多发性消化道息肉综合征 Gardner综合征 结肠息肉 结肠息肉和息肉病 结肠癌