浓缩胆汁综合征

新生儿，乳儿的阻塞性黄疸继发于重症溶血性疾患，临床上称之为浓缩胆汁综合征，常伴有肝脾肿大。

病因和发病原理：胎儿有核红细胞症(erythroblastosis fetalis)可引起胆汁浓缩。这是由于严重溶血而产生过多胆红素，直接损害肝细胞，使肝细胞肿胀，导致继发性胆汁郁积。胆红质不仅损害神经系，而且其他脏器，它还可损害肝细胞的线粒体。肝内胆道有粘液性胆汁栓塞，胆汁流动受阻，黄疽可在数周或数月自然消失，但核黄疸(kernicterus)仍可存在。本综合征可发生在胎儿期，新生儿溶血性疾病。主要是Rh不合或AB血型或其他血型不合。

临床表现：本综合征主要表现高度贫血和肝脾肿大，脐带血液直接胆红质超过1毫克／100毫升；黄疽在产后数分钟或数小时内发生，一般都在24小时内出现。黄疽轻重不等，与贫血严重程度不成正比，而在第三天后加重。贫血则在第1～2周后才加重。肝脾中等或著明肿大。尿胆红质阳性，大便呈陶土色，偶有紫癜和出血倾向。大约15％患儿虽有实验室证据而无临床症状；并可自然恢复。恢复期见网织红细胞增多。抗球蛋白试验(Coombs试验)直接阳性且Rh阳性。

诊断：关于胎儿有核红细胞症的诊断标准：一、大部分病例在出生后数小时内出现黄疸，最迟在二天内呈现黄疸，二，黄疸在生后持续3周以上，三，血清胆红素(直接和间接)明显增加，符合阻塞性黄疽，四，血清胶质反应阴性，五，母儿间有血型不合。

鉴别诊断：应区别先天性胆道闭锁，新生儿传染性肝炎，血管内皮细胞瘤，门静脉血栓形成，尼曼－匹克氏病等。

治疗：新生儿面色苍白，肝脾肿大或水肿时，可采用输血换血法，紫外线光疗来减低核黄疸的发生率。