加综合征合并门静脉海绵样变1例诊治分析

下腔静脉（IVC）支架置入术后3年，肠-腔人工血管架桥术后1年余，再发呕血4天。

现病史

患者，女，27岁，无业。约3年前，患者无明显诱因出现纳差、腹胀等症，于工作所在地医院就诊发现肝硬化，某省人民医院进一步检查发现下腔静脉狭窄，诊断为布-加综合征（B-CS），即于2007年5月行下腔静脉造影并支架置入术，术后恢复好，顺利出院。约1年后，患者再次出现腹胀，于某省人民医院检查发现腹水，即给予肝静脉球囊扩张术，出院一周后即出现上消化道出血，在当地市医院就诊行胃镜检查，示食管胃底静脉重度曲张，给予对症治疗后好转。此后患者间断出现呕血症状，均给予对症处理后好转。2009年3月患者再次呕血，CT血管造影（CTA）扫描提示：布-加综合征IVC支架置入术后，门静脉海绵样变性，遂在我院行脾切除术+肠-腔人工血管架桥术+胃冠状血管缝扎术，术中出血300 mL。术后恢复顺利，无手术并发症。4天前患者再次呕血。

既往史

患者既往体健，无肝炎、结核病史，无高血压、糖尿病等慢性病史，无外伤史。因上消化道出血两次输血。否认疫水疫区接触史及中毒史，无抽烟史，偶尔少量饮酒。

经期规律，经量正常，近两月经量减少，经期不规律。

否认家族传染病和遗传病史。

体格检查

生命体征平稳，发育正常，营养中等。未及肝掌及蜘蛛痣。贫血貌无黄染。结膜及口唇苍白。腹部平坦，可见上腹部屋顶样切口，已愈合。肝脏肋下3 cm，移动性浊音阴性。

入院后辅助检查

甲胎蛋白正常；肝肾功能和凝血功能检查正常；血常规：RBC，3.151012/L；Hb，66 g/L；HBV和HCV病原学相关检查阴性。

CTA扫描（2009年3月）：下腔静脉第二肝门处可见腔内支架影，支架内通畅，未见充盈缺损影（图1A）。肝左静脉显示清晰，与下腔静脉连接通畅，肝中肝右静脉显示不清（图1B）。门静脉内主干及分支显示不清，肝内走行区可见条索状低密度影，门静脉主干周围、胰周、脾门区可见丰富侧支循环（图1C）。增强：肝脏体积增大，比例失调，肝右叶强化不均。脾脏增大，实质密度无异常。

彩超（2009年3月）：肝脏形态正常，包膜欠光滑，实质回声不均匀，粗大。门静脉主干消失，肝内管系异常。脾脏：厚78 mm，肋下60 mm，实质回声均匀。门静脉主干及左右支正常管状结构消失，代之以细小蜂窝状侧支静脉，并向下延伸至肠系膜上静脉和脾静脉。肝脏：肝左静脉狭窄，内径5 mm，局部流速加快，最大流速（Vmax）：1.5 m/s；肝中静脉近心段闭塞；肝右静脉全程闭塞。IVC：肝后段可见支架强回声，内径14 mm，血流通畅，流速：0.8 m/s；远端生理波动可见。

本次入院CT和彩超均提示人工血管通畅。

初步诊断

布-加综合征IVC支架置入术后；门静脉海绵样变性脾切除+肠-腔人工血管架桥术后；上消化道大出血。

处理

于我院行食管曲张静脉套扎术。术后患者顺利出院。

讨论

布-加综合征是指主肝静脉出口部和（或）肝后段下腔静脉血流受阻所引起的肝后性门静脉高压和（或）下腔静脉高压综合征，它是一种肝后型门静脉高压症。此病在西方国家多以主肝静脉（MHV）血栓形成为主，而我国等亚洲国家则以IVC合并MHV的梗阻多见。门静脉海绵样变性是指门静脉主干和（或）其分支完全或部分阻塞后，其周围形成大量海绵样侧支或阻塞后的机化再通，是机体为保证肝脏血流量和肝功能正常的一种代偿性病变，可引起肝前性门静脉高压症。两种门静脉高压症的病因各异，但是B-CS同时合并门静脉海绵样变性的患者目前鲜有报道。

B-CS发病机制可能是多种因素综合作用所致，其病理改变和临床表现各异，临床病理分型和治疗方法繁多，治疗方案尚难统一，且治疗适应证尚待明确。根据我们的分析，本例患者属于Ⅱ型即肝静脉型布-加综合征。本型以肝静脉的广泛闭塞和肝脏增大、尾状叶代偿性增生和下腔静脉受压狭窄为主要病理特征。治疗以门体分流术为主，但是行下腔静脉扩张无效，支架置入更无必要。本例患者以纳差、腹胀为主要症状，治疗1年后出现消化道出血，分析原因有：①患者肝后段下腔静脉长节段支架阻塞了尚通畅的肝静脉和（或）副肝静脉，加重了肝后型门静脉高压症而出血，此种情况屡见不鲜。②患者同时合并了门静脉海绵样变性引起的肝前型门静脉高压症，此病变的进展导致了上消化道出血。但是不管是以上哪种原因或共同原因导致的出血，下腔静脉支架置入的失误为患者的进一步治疗造成了困难。

患者下腔静脉支架置入后1年出现腹胀，肝静脉球囊扩张术1周后反而出现消化道出血，显然上述肝静脉球囊扩张术未获成功，最大原因考虑还是置入支架的阻挡。由于患者反复出现上消化道出血，2009年行脾切除术+肠-腔人工血管架桥术+胃冠状血管缝扎术。对于门静脉海绵样变性引起的肝前型门静脉高压症，本手术是一种非常有效的治疗手段，但是本次脾脏切除又为患者的后续治疗造成了新的困难。

该患者1年后再次出现上消化道出血，由此推断，患者支架置入后的出血应是以上提到的第一个原因即布-加综合征引起的肝后型门静脉高压症，但是下一步的治疗却非常棘手。由于门体分流术已经实施且患者的脾脏已切除，门肺分流中的脾肺分流术也无法进行。在常规手术都无法奏效的情况下，经颈静脉肝内门体分流术也是布-加综合征上消化道出血的有效治疗方法，然而，由于下腔静脉支架的存在，经颈静脉肝内门体分流术也无法完成。最后患者只有进行胃镜下食管曲张静脉套扎术。

本例虽为特殊病例，临床并不多见，但是从诊断到整个处理过程，教训深刻。肝静脉闭塞型B-CS引起下腔静脉狭窄行球囊扩张支架置入应当避免，但是患者行肠-腔分流术前未能认真分析出血原因而行脾脏切除也似为不妥。因此，布-加综合征病例诊治时要充分考虑到其复杂性，本次治疗措施在实施前要为进一步的治疗留有余地，本例患者虽经食管曲张静脉套扎暂时止血成功，但是再次出血似在情理之中，如此推断患者的预后不良。不过，布-加综合征是一种特殊类型的门静脉高压症，其肝内外侧支循环的形成在其治疗中具有重要意义，个体差异较大，如患者能在一定的时期内形成有效的侧支循环，预后也未可知。

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