慢性充血性脾肿大

慢性充血性脾肿大,别 名：门静脉高压症；纤维化充血性脾肿大综合征；斑替综合征；脾性充血；充血性脾大综合征；脾肝综合征；肝脾纤维化更多又称门静脉高压症或班替综合征,是一种原因不明、充血性慢性进行性疾病，多见于年长儿。慢性充血性脾大症主要是由门静脉高压症引起的，临床特点为慢性进行性脾脏肿大、进行性贫血、白细胞及血小板减少和消化道出血为主要表现。晚期出现腹水、黄疸、肝功能障碍和肝硬化等征象。最近发现本病征往往与门脉高压并发，但目前认为脾大与“脾功能亢进”并非只是由于充血所致，因门脉减压之后仍可继续有脾大及脾功能亢进存在。

小儿时期引起门静脉高压症的主要原因是门静脉和脾静脉栓塞脾静脉栓塞可能与新生儿脐炎新生儿败血症脐静脉插管并发症门静脉海绵状瘤、先天性脾血管畸形、腹部肿块压迫等有关门脉高压症可分为肝外和肝内两型。

1.肝外型门脉高压症门静脉先天畸形、海绵状病及门静脉梗阻和血栓均可引起门脉高压。脾静脉可因先天瓣膜畸形而发生梗阻或由于新生儿脐炎、败血症、脐静脉插管术而发生脾静脉炎及血栓形成。

2.肝内型门脉高压症见于慢性肝炎先天性胆道狭窄或闭锁、血吸虫病、半乳糖血症肝豆状核变性(Wilson病)胰腺囊性变。

脾静脉属于门静脉系统。正常人70%的脾静脉血汇入门静脉。如果门静脉发生梗阻，脾脏的回血障碍可出现充血性脾肿大。当充血的原因去除肿大的脾可回缩。晚期病例由于纤维组织及网状内皮组织增生，即使去除病因，脾肿大也无明显回缩。认为此征并不是一个独立的疾病，而是由于慢性门静脉阻塞或肝硬化所引起的门脉高压、高度脾肿大、贫血与脾功能亢进的一组病征。有三方面的病理生理可以形成门脉高压征：①门静脉梗阻；②肝硬化；③静脉炎或血栓形成。脾大可继发脾功能亢进，往往出现全血细胞减少、皮肤黏膜出血、骨髓增生等脾功能亢进的表现。肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为呕血(上消化道出血)、脾脏肿大和腹水。

本病多发生在较大儿童，发病缓慢，常因偶然发现脾大而引起家长注意。小儿一般状态较好，无肝病体征。有的

细胞图显

患儿早期以腹部不适、消化不良、乏力苍白、扪及左上腹肿块(脾大)为主要表现。因此，脾肿大是小儿门静脉高压症的主要体征。脾多呈中等度肿大，其硬度主要取决于门静脉高压持续的时间。门静脉发生高压后，产生侧支循环，以保证血液回流入心脏。在上部侧支循环形成食管下段和胃底静脉曲张在下部形成中、下痔静脉曲张。这些曲张的血管经常受食物、粪块摩擦，容易破裂，引起呕血和便血。食管静脉曲张破裂出血是门静脉高压症的一个危险因素，呕血可发生于小儿任何年龄，但2岁内者少见。呕血可呈突发性并有再发倾向健康搜索出血常发生在腹部不适或上感发热并发支气管炎或肺炎之后。因咳嗽频繁而引起食管静脉曲张破裂出血。一次呕血量多在80～200ml，大量出血脾脏可有一定程度回缩然而出血停止后48h内脾肿大可再复原状

1.门脉高压症(portalhypertension)

(1)肝外型门脉高压症：本病出现上消化道症状(呕血及黑便)较早；腹水较少见且易消退；脾脏显著肿大伴脾功能亢进，可有新生儿败血症、脐患病史，或有脐静脉插管史，而无肝炎病史。

(2)肝内型门脉高压症：常见于慢性肝炎肝硬化、坏死后性肝硬化晚期血吸虫病肝硬化、先天性胆管狭窄等。呕血、便血、及其他消化道症状出现较肝外型晚。本病好发于2～12岁之间，消化道出血的同时常伴有营养不良。多有顽固性腹水，肝功能异常伴凝血功能障碍，肝大或缩小，质地硬可扪及结节；显著脾肿大常伴有脾功能亢进。门静脉造影是诊断本病的主要方法。个别诊断困难的病例，需经剖腹探查才确定诊断。

2.慢性充血性心力衰竭(chroniccongestiveheartfailure)多见于学龄儿，长期静脉淤血致心源性肝硬化可导致脾肿大，但较罕见。

3.缩窄性心包炎(constrictivepericarditis)慢性缩窄性心包炎的病例85%有脾肿大健康搜索，多为轻度。

4.门静脉血栓形成(portalthrombosis)十分罕见可分为急性和慢性两型，两型都有脾肿大。急性型常继发于脾切除术、门静脉手术、门静脉感染或创伤之后。其主要临床表现为急性腹痛、腹胀呕吐、呕血和便血。慢性门静脉血栓形成比急性者多见，常见于肝硬化其次为肝癌或腹腔内其他脏器压迫、侵蚀门静脉。患儿可有腹水、脾肿大和脾功能亢进。本病肝脏极少肿大以脾肿大为明显，此点可与肝静脉阻塞相区别。脾门静脉造影是诊断本病的主要方法。部分病人经手术探查方能确诊

5.肝静脉阻塞综合征(Budd-Chiarisyndrome)临床罕见。中国仅报道少数病例，多由血栓形成引起。原发性少见，多为继发性。分急性与慢性两型。急性型主要表现为腹痛轻度黄疸、肝大、腹水。慢性型除有腹痛肝大和消化不良外，尚有脾大腹水下腔静脉造影确定诊断。本病预后差。

引起食管静脉曲张破裂出血晚期常发生肝硬化的症状，如腹水、黄疸、重度营养不良、下肢水肿，以及胸、腹部

结构图

皮下静脉扩张(侧支循环)、呕血、便血等。腹水一般不见于肝外型门静脉高压症。

诊断：

诊断应根据体格检查、血液及骨髓象排除其他脾大及全血细胞减少的疾病，如血液病、戈谢病等先天代谢病、恶性肿瘤和各种感染等。病人的年龄、慢性脾脏肿大、进行性贫血、白细胞减低对本病诊断有重要意义。食管静脉曲张是门静脉高压的一种早期表现。用钡餐检查约40%或更多病例可得阳性结果常在食道下1/3段，在X线上表现为充盈缺损阴影或呈蚯蚓条索状健康搜索。此项检查在手术治疗前后比较可作为疗效判断指标。

经皮脾门静脉造影，可了解小儿肝外型门静脉高压症的门静脉系统阻塞部位，曲张静脉影像以及侧支循环情况是一种有价值的检测方法。同时亦可进行脾髓压力及门静脉压力测定有助于病因诊断及手术方法的选择。对不合作患儿需在麻醉配合下进行操作，一般无不良反应。

为了预后与治疗的目的，应进一步寻觅致病原因，区分肝内性或肝外性。

1.肝内性诊断要点①肝炎病史；②肝脏肿大(或缩小)；③肝功能试验呈阳性反应；凝血酶原复合体减低凝血酶原时间延长，门静脉循环时间延长；④腹水；⑤肝脏活检有异常改变

2.肝外性诊断要点①无肝炎史；②肝脏不大；③肝功能试验正常；④肝脏活检无异常改变。

1.血象检查呈现不同程度的贫血，白细胞减少，血小板正常或轻度减少，血块收缩不良及束臂试验阳性。典型病例

脾肿大

可见明显的全血细胞减少健康搜索。在发病初期贫血为正色性多次失血后转为小细胞低色性失血后网织红细胞白细胞均可暂时增多健康搜索脾脏越大白细胞越低常在(1.5～4)×109/L之间。

2.骨髓象检查早期无异常改变，有时呈增生现象可见有核红细胞及巨核细胞增多并见细胞成熟障碍。中期粒细胞及巨核细胞的成熟可受限制，晚期红细胞成熟受到影响

3.肝功能检查在肝硬化之前，肝功能测验多正常。

4.凝血因子的改变早期仅有脾肿大而无肝功能不良者，各种凝血因子无明显差异，晚期肝硬化时各种凝血因子与正常对照有显著不同。

以脾功能亢进为主的病例，脾切除后常得到良好效果，短期内血象迅速正常，终获痊愈。以门静脉高压为主的病例，须同时施脾肾静脉吻合术以肝硬变为主的病例由于肝细胞已有严重损害，手术治疗并无裨益，应采取支持疗法高蛋白、高糖类膳食多种维生素、铁剂或肝剂对贫血有功效，必要时给以输血，若同时伴有出血倾向者以输新鲜血为宜。腹水明显者用利尿剂健康搜索。对食道静脉曲张者，可由静脉注入加压素0.1～0.2U/min，能使内脏的动脉及肝动脉收缩从而暂时减低门脉压使出血停止。

1.脾切除手术本病出现较重的脾功能亢进现象时，应考虑脾切除手术手术后的预后依照梗阻的部位及手术方法而不同。如梗阻在脾静脉，切除后效果较好，可获痊愈以肝内或门静脉病变为主的病例，切脾后仍可能出血但可减轻脾功能亢进现象。

2.分流术为了减轻门静脉高压症，尤其肝外型门静脉高压症并有食管静脉曲张者应予以外科手术治疗。将压力高的门静脉血流，直接分流到压力较低的下腔静脉系统(门体静脉分流术)实为一种有效降低门静脉压力的方法。本病早期肝功能正常，如果手术分流成功临床即获痊愈。分流手术指征健康搜索：

(1)年龄：小儿年龄在6岁以上，吻合血管直径最好在0.6cm以上

(2)一般状态：小儿一般状态良好，血浆蛋白总量在6g以上白蛋白在3g以上者。

(3)病史：病史中有2次以上出血者，或1次出血并脾大，脾功能亢进者。

(4)有明显食管静脉曲张：患儿虽无呕血史但检查有明显食管静脉曲张者。由于显微外科的发展，小口径的血管吻合成功率有明显增加，婴幼儿时分流术亦有成功的报道肝内型门静脉高压症行分流术后效果不如肝外型好。门-体循环分流术后，一些有害物质可不经肝脏解毒直接进入体循环，使肝性脑病发生率增加

3.保守疗法

(1)肝硬化患者：在手术成功后可不再大呕血，但肝功能一般继续减退预后不好。如果肝硬化已经发展到肝细胞严重损害，出现腹水或黄疸，则从远期效果着想，脾切除无实际治疗价值，可采取保守疗法。

(2)食管静脉曲张：关于食管静脉曲张的治疗对急性食管静脉曲张破裂出血者，不宜行急症手术，采取保守疗法使用止血药物。可由静脉注入加压素(vasopressin，pitressin)0.1～0.2U/min，能使内脏的动脉及肝动脉收缩从而暂时减低门静脉压健康搜索，使出血停止。其副作用为高血压，循环扩容及低钠血症。