什么是戈谢病
戈谢病(Gauchers disease，GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease，LSD)中最常见的一种，为常染色体隐性遗传病，引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道，50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside，G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase，GBA)缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。
戈谢病基本知识
别名：
家族性脾性贫血,脑甙病,脑苷脂网状内皮细胞病,葡萄糖脑酰胺沉
发病部位：
,全身
传染性：
无传染性
多发人群：
先天遗传患者
相关症状：
脾大,颈强直,肝脏肿大,吞咽困难脾大,颈强直,肝脏肿大,吞咽困难
并发疾病：
暂无相关资料
戈谢病诊疗知识
就诊科室：
内分泌科内分泌科
治疗费用：
不同医院收费标准不一致，市三甲医院约10000--50000
治愈率：
10%
治疗方法：
对症治疗、营养治疗对症治疗、营养治疗
相关检查：
脑电图检查,酶学检查,肝功能检查脑电图检查,酶学检查,肝功能检查
相关手术：
暂无相关资料
常用药品：
应该如何用药？用什么药？
在线购药：
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