朗汉斯细胞的组织细胞增多症

治疗：治疗应根据患者年龄、疾病的范围和部位而定。1.单系统受累者(皮肤或骨受累者)(1)儿童仅皮肤受累，皮损持久不消退者，可局部应用氮芥水溶液(20mg/dl)共用5天。病情顽固者，可用糖皮质激素或抗有丝分裂药。(2)成人仅皮肤受累者局部氮芥治疗有效健康搜索。亦可应用PUVA治疗眶周嗜酸性粒细胞肉芽肿，可用CO2激光治疗。沙利度胺(反应停)亦可缓解皮损，开始100mg/d治疗1月然后50mg/d连服1～2月亦有报告口服维A酸(异维甲酸)1.5mg/(kg·d)治疗1例患者使皮损完全缓解。仅有骨受累的患者如有可能可手术切除或刮除。儿童患者可用糖皮质类固醇损害内注射可避免外科手术损伤发生骨刺和损伤长骨生长板。尚可对成人中累及椎骨、蝶鞍和有骨折危险的持重性长骨进行放射疗法。儿童则在其他治疗失效后再考虑应用，以免长期放射治疗的副作用健康搜索。2.多系统受累者当前最适当的治疗为硫酸长春碱(长春花碱)或依托泊苷(鬼臼乙义苷)单独或与糖皮质激素合用。硫酸长春碱(长春花碱)0.1～0.2mg/kg静脉注射，每周1次，共治疗1～3月。依托泊苷(鬼臼乙义苷)200mg/㎡口服或静脉注射鶒，每3～4周中连续注射3天，至少用3～4个疗程。复发病例用以上药物再治疗，60%患者的损害仍能完全消退。此外亦可用甲泼尼龙30mg/kg静脉注射连续3天作为早期治疗。对上述单一化学疗法无效者，可用硫酸长春碱(长春花碱)，环磷酰胺，多柔比星(阿霉素)和苯丁酸氮芥联合治疗对顽固性和进行性病例可用环孢素和干扰素α2治疗。同种异体骨髓移植曾成功地应用于预后很差的1位儿童。