什么是纯红细胞再生障碍

纯红细胞再生障碍又称纯红细胞贫血，是由于某种原因使骨髓中红细胞系统生成受抑的一种贫血，粒细胞及巨核细胞均正常。

纯红细胞再生障碍分为先天和获得型两大类，后者又分原发性及继发性两种。先天性异常(可合并染色体的畸变)或有免疫球蛋白抑制物(此种物质对幼红细胞具有细胞毒作用)以及胸腺瘤、某些溶血性贫血、感染、药物、恶性肿瘤或化学物质均可引起纯红细胞再生障碍。

此病主要表现为严重的各种贫血症状，如面色苍白、精神萎靡、头晕乏力，心悸气短，食欲不振。贫血属正细胞正色素性，外周血中网织红细胞常为0%，白细胞和血小板均正常，而红细胞系统明显减少，甚至缺如。

纯红细胞再生障碍的诊断是容易的，关键是寻找可能的病因，针对性消除病因，才能彻底治愈此病。

例如胸腺瘤可引起纯红细胞再生障碍，要治好病就应将胸腺瘤切除，这样大约有25～30%的病人贫血即可缓解。部分病人当切除胸腺瘤后，再次服用强的松等皮质激素才能有疗效。某些溶血性贫血，当可能因感染或其它原因发生溶血危象时，即呈现急性纯红细胞再生障碍的造血功能停滞。控制感染，控制溶血，造血功能就能恢复。

由于纯红细胞再生障碍属自身免疫性的疾病，除用皮质激素外，还可以应用免疫抑制剂，如环磷酰胺，硫唑嘌呤，6巯基嘌呤等治疗。近年来，采用抗胸腺淋巴细胞球蛋白或胸腺肽(素)治疗也可获得疗效。