纯红细胞再生障碍性贫血的病因

纯红细胞再生性障碍性贫血是再生性障碍性贫血的一种，这种血液疾病简称纯红再障，虽然它的发病率不高，但是这种疾病对人体的危害严重。因此大家一定要对纯红再障引起足够的认识，正确认识再生障碍性贫血的原因。

以下为大家详解纯红细胞再生障碍性贫血出现的原因:

一、获得性纯红细胞再生障碍性贫血：

获得性纯红细胞再生障碍性贫血可分为原发性及继发性。

(1)原发性获得性纯红再生障碍性贫血：通过免疫检测发现本症患者体内存在一组自身抗体(IgG)，分别具有抑制促红细胞生成素(抗促红素抗体)、抑 制幼红细胞分化增殖(抗幼红细胞抗体)和抑制血红蛋白合成(血红蛋白合成抑制因子)等抑制活性。病人血浆能抑制正常人造血干细胞体外培养集落形成，也可证 实病人血浆中存在此类抑制活性。因红系造血细胞分化抑制，又导致继发性铁代谢异常。由于导致免疫球蛋白抑制物产生的原因不明，故称为原发性纯红再障。

(2)对于再生障碍性贫血的原因还有以下方面。继发性获得性纯红再生障碍性贫血：本病继发于多种不同疾病，表现为单纯红系造血严重抑制的一组综合病征。其中半数以上继发于胸腺瘤，表现为慢性型。其他为继发于溶血性贫血、病毒感染(如EB病毒、流感病毒等)、恶性肿瘤、系统性红斑狼疮、重度营养不良等疾病，或为药物和化学物品中毒所致。

二、先天性纯红细胞再生障碍性贫血：

先天性纯红细胞再生障碍性贫血多见婴儿，且多于6个月内发病。本病偶见于同胞兄妹中，提示此病为遗传性疾病。仅不足10%患者有家族史，其余多数患者 呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传，其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个，其中2个位点已确定，分别为19q13.2 和8p23.3-p22。已在19q13.2区克隆出相关的致病基因，为核糖体蛋白S19(ribosomal protein S19，RPS19)基因。序列分析发现约25% DBA患者具有RPS19突变。

看过以上的介绍，大家对纯红细胞再生障碍性贫血出现的原因都有了清楚的认识吧!如果您还想认识更多再生障碍性贫血常识，可继续浏览本站的相关文章，或是直接咨询我们在线专家。