附温抗体型自身免疫性溶血性贫血

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返回上一级自身免疫性溶血性贫血：【附】温抗体型自身免疫性溶血性贫血

温抗体型是自身免疫性溶血性贫血中最常见的类型。成人多见，女性多于男性。本病分为原发性和继发性，两者发病率报道不一，但大致相仿。继发性者的常见病因有结缔组织病和恶性B淋巴细胞增殖性疾病。温抗体绝大部分为IgG，以IgG1和IgG3亚型为主，两者都可结合补体。IgG3与巨噬细胞Fc受体的亲和力比IgG1高，更易引起溶血。IgA和IgM抗体均罕见。根据特异单价抗血清鉴定结果，本病可分为3型：①抗Ig和抗C3阳性，占67％；②单纯抗IgG阳性，占20％；③单纯抗C3阳性，占13％。第一型溶血最重，治疗亦较困难。第三型溶血最轻。第二型介于两者之间。

【临床表现】

本病病情程度变化颇大。多数患者起病隐袭，表现为乏力、虚弱、头晕、体力活动后气短和其他贫血的伴发症状以及不明原因发热等。心脏储备功能不良的老年患者可发生心绞痛。体格检查可见苍白，约1/3患者有黄疸和肝肿大，半数以上有轻中度脾肿大。继发性患者有原发病的临床表现。病毒感染常致病情加重，尤其在儿童患者可诱发危及生命的溶血，呈急性发病，有寒战、高热、呕吐、腹痛和腰背痛，甚至衰竭和休克。

本病如伴发免疫性血小板减少称为Evans综合征(Evanssyndrome)，国内报道以女性为多。儿童患者常呈急性发病，与感染有关。本综合征的血小板减少可先于溶血或同时或继后出现，但多数先出现血小板减少，随后发生免疫性溶血，两者同时发病较少见。

【实验室检查】

1．血象贫血轻重不一，多呈正常细胞正常色素性，但也可为大细胞性。外周血涂片可见球形红细胞增多和数量不等的有核红细胞，网织红细胞增多(再障危象时除外)。白细胞正常或轻度升高，偶可减少。血小板正常，如降低则提示Evans综合征。

2．骨髓象红系造血明显活跃，偶见轻度巨幼样变。发生再障危象时骨髓呈增生低下象，外周血全血细胞及网织红细胞减少。

3．抗人球蛋白试验又称Coombs试验。直接抗入球蛋白试验阳性，见于90％以上的患者。主要是抗IgG和抗C3型，偶有抗IgA型。间接抗人球蛋白试验可为阳性或阴性。直接抗人球蛋白试验是诊断本病的经典实验室检查。

4．其他血清胆红素轻或中度升高，并以间接胆红素为主。尿胆原增多。血清乳酸脱氢酶升高。急性溶血时结合珠蛋白降低并可出现血红蛋白血症、血红蛋白尿(hemoglobinuria)或含铁血黄素尿(hemosiderinuria)。

【诊断和鉴别诊断】

有溶血性贫血的临床和实验室证据，直接抗人球蛋白试验阳性，冷凝集素效价在正常范围，近4个月内无输血和特殊药物(如奎尼丁、甲基多巴、青霉素等)应用史，可诊断本病。

少数抗人球蛋白试验阴性患者需与其他溶血性贫血鉴别，包括先天性溶血性疾病、非免疫性因素所致的溶血性贫血及阵发性睡眠性血红蛋白尿症。因致敏红细胞在通过单核-巨噬细胞系统时部分细胞膜被吞噬，故本病可出现数量不等的球形红细胞，尤其是直接抗人球蛋白试验阴性者需与HS相鉴别。

【治疗】

1．病因治疗有病因可寻的继发性患者应治疗原发病。感染所致者常表现为病情急且呈自限性的特点，有效控制感染后溶血即可缓解甚至治愈。继发于恶性肿瘤者应采取有效治疗措施，如实体瘤的手术切除和恶性B细胞增殖性疾病的化学治疗。

2．糖皮质激素是治疗本病的首选和主要药物。常选用泼尼松，开始剂量1～1．5mg/(kg·d)。治疗有效者一周左右血红蛋白上升，每周可升高20～30g/L。血红蛋白恢复正常后维持原剂量1个月，然后逐渐减量。减量速度酌情而定，一般每周5～10mg，待减至每日15mg以下时，需低剂量维持至少3～6个月。约80％以上的患者糖皮质激素治疗有效。糖皮质激素足剂量治疗3周病情无改善者应视为治疗无效。激素治疗无效或维持量每日超过15mg者应考虑更换其他疗法。

长期应用糖皮质激素副作用包括激素面容、感染倾向、高血压、溃疡病、糖尿病、体液潴留和骨质疏松等。

糖皮质激素作用机制可能为：①减少抗体产生；②降低抗体和红细胞膜上抗原之间的亲和力；③减少巨噬细胞膜的Fc和C3受体数量。

3．脾切除本病脾切除的适应证是：①糖皮质激素治疗无效；②激素维持量每日＞10mg；③不能耐受激素治疗或有激素应用禁忌证。目前尚无术前预测手术效果的可靠方法。脾切除的总有效率为60％～75％。切脾禁忌者可行脾区放射治疗。

脾切除治疗本病机制包括：①去除破坏致敏红细胞的主要器官；②脾是产生抗体主要器官，切除后可减少抗体生成。

4．免疫抑制剂主要用于糖皮质激素和切脾无效的难治性患者。细胞毒类药物中以环磷酰胺和硫唑嘌呤最为常用。环磷酰胺50～150mg/d，硫唑嘌呤50～200mg/d，开始3个月与糖皮质激素合用，然后停用激素，单纯用免疫抑制剂6个月，再逐渐减量停药，有效率报道不一(40％～60％)。治疗期间需密切观察其副作用，尤其是骨髓抑制。其他非细胞毒免疫抑制剂如环孢素、麦考酚酸酯和利妥昔单抗各有不同的免疫抑制机制，皆有成功治疗本病的报道，但仍需进一步积累经验。

5．输血本病输血应严格掌握适应证。因多数患者治疗收效较快，故输血仅限于再障危象或极度贫血危及生命者。输血速度应缓慢，并对全过程密切监视，以避免输血反应。少数患者因自身抗体所致的自发性红细胞凝集可能造成血型鉴定及交叉配血试验结果判读困难甚至误判，应予注意。

6．其他治疗包括达那唑、大剂量丙种球蛋白静脉注射、血浆置换、长春碱类药物负载血小板输注、胸腺切除等均有治疗本病的报道，因资料有限，其确切价值有待继续探讨。