微血管病性溶血性贫血

病理病因 编辑本段 可伴有微血管病性溶血性贫血的疾病见表1。

疾病诊断 编辑本段 关键在于原发病的诊断及各种可伴有本症的疾病之间的鉴别，这也是正确、及时治疗本症的前提。

检查方法 编辑本段 实验室检查：

1.外周血 涂片中找到畸形的破碎红细胞是本病的典型所见。这些破碎的红细胞形如盔形、棘形、三角形，还可以见到较小的红细胞和球形细胞。溶血严重者外周血中可出现有核红细胞。网织红细胞增多。白细胞计数常有轻、中度升高，但形态正常。可有血小板减少和凝血指标的异常。

2.骨髓象 红细胞系增生活跃，巨核细胞系也可增多。

3.血清中游离血红蛋白增多，结合珠蛋白降低。

4.胆红素增高 以间接胆红素增高为主。

5.尿潜血 阳性或有肉眼可见的血红蛋白尿。慢性者可有含铁血黄素尿。

其他辅助检查：

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发病机制 编辑本段 微小血管损伤是发生本症的关键机制。受损微小血管因纤维蛋白沉积、血栓形成或其他因素而使管径狭窄，红细胞流经时在血循环的压力作用下强行通过或阻挂在纤维蛋白丝上而被压碎、割裂，遂发生血管内溶血。有的受损红细胞为脾脏、肝脏等组织器官内的单核巨噬细胞吞噬，发生血管外溶血。这一发病机制是上述多种疾病发生微血管病性溶血性贫血的共同点。这些疾病在损伤微血管、导致纤维蛋白沉积和血栓形成的具体过程上有所不同。

激活凝血系统在本症的发生上往往有重要作用。实验表明，给动物注射内毒素或凝血酶可以引起微血管病性溶血，如果事先给动物肝素，则可避免，而抑制纤维蛋白溶解的药物可加重之。血管完全为致密的血栓阻塞时，因红细胞不能通过，也不会发生溶血。疏松的纤维蛋白网有一定的缝隙，红细胞依靠血循环压力和变形性能进入纤维蛋白网，并被阻挂在纤细的纤维蛋白丝上，如果血循环压力较大，压迫红细胞通过纤维蛋白丝时则可被割裂。因此，压力也是造成红细胞破坏的一个条件。

还有一些疾病，有弥散的或局部的微血管病，但看不到类似弥散性血管内凝血的凝血异常，可见于海绵状血管瘤、肾移植排斥反应、恶性高血压、子痫、某些血管炎(如立克次体感染、结节性动脉周围炎、Wegener肉芽肿)和某些广泛转移癌，溶血程度可轻可重。