反应性组织细胞增多症是什么病

全血细胞进行性减少骨髓中造血细胞减少的机制：①增多的组织细胞吞噬血细胞功能亢进；②抑制性单核细胞因子和淋巴因子产生，如干扰素γ白介素-1；③病毒或免疫抑制剂致Th、Ts发生紊乱诱致免疫调节障碍，血细胞破坏增多。

分化良好的组织细胞增多细胞形态大多正常或仅有轻微的畸形，少数因伤寒或粟粒性结核引起时细胞畸形也较明显但各个细胞间的形态大小、核形、成熟程度的差别小于恶性组织细胞病所见。常伴有明显的吞噬现象。组织细胞多侵入骨髓淋巴结窦状隙和髓索、脾红髓和肝窦状隙。由于肝窦状隙及门静脉周围受累，肝细胞有坏死表现淋巴结组织切片中淋巴组织结构多无破坏个别有坏死和广泛纤维化，淋巴细胞减少，尤其在淋巴结生发中心和脾红髓区更突出。

尚可能见到基础疾病的病变表现和细胞成分一些病毒引起的反应性组织细胞增生时常有以淋巴细胞、浆细胞和不成熟的原始免疫细胞形成的广泛性非典型性淋巴样细胞浸润。

随原发病而异，但大多数病人有发热，以高热居多，可伴盗汗体重减轻。肝脾或淋巴结肿大皮疹十分常见。如累及中枢神经系统和肺可产生相应的症状和体征。严重肝损害或并发弥散性血管内凝血(DIC)可引发多部位出血。虽多数病例随原发病好转，尤其是感染的控制而逐渐缓解但约30%的患者因多脏器功能损害或凝血障碍而死亡，临床征象和恶性组织细胞病常难以鉴别。

1.血象血细胞有不同程度的减少国内82例就诊时贫血占48.4%，全血细胞减少占14.6%。血涂片查见成熟组织细胞占17.8%国外病例红细胞、白细胞或血小板减少者均在80%以上血细胞减少和感染致骨髓抑制，以及被增生的组织细胞吞噬有关。

2.骨髓象增生活跃，组织细胞增生数量不一大多数＜30%其形态为成熟型即正常组织细胞也可呈淋巴样或单核样常伴吞噬现象主要吞噬成熟的红细胞也可吞噬中性粒细胞幼红细胞，但吞噬血小板较少见有时可出现少量异常组织细胞，甚至个别的多核巨细胞。