原发性纤维蛋白溶解症

原发性纤维蛋白溶解症

【疾病概述】

原发性纤维蛋白溶解症（primaryfibrinolysis）是指由于某些原因，纤溶酶原被激活为纤溶酶，或纤溶酶抑制物减少，引起高纤溶酶血症，继后降解纤维蛋白原，水解其他血浆凝血因子，造成以低纤维蛋白原血症为主的低凝状态。临床表现为各种部位的严重出血。

【原发性纤维蛋白溶解症病因与发病机制】

1.纤溶酶原激活物增多肺、胰腺、前列腺、甲状腺及子宫等组织含有较丰富的纤溶酶原激活物。当这些器官发生肿瘤或手术时，组织纤溶酶原激活物大量释放进入血液循环，即可引起原纤。羊水可诱发较强纤溶活动，故羊水栓塞及胎盘早期剥离时，羊水进入母体，亦可引起原纤。在严重缺氧、中暑及休克时，血管内皮细胞受损，其所含纤溶酶原激活物释放入血循环，同样会促发原纤。据统计在接受体外循环的患者中有75％~85％发生原纤。机制不清，可能由于凝血系统和纤溶系统的酶类与体外循环器材或异常血管表面接触，而激活了纤溶系统。此外，在溶栓治疗中，链激酶与尿激酶过量时，可导致纤溶酶大量形成，引起原纤。

【原发性纤维蛋白溶解症诊断要点】

诊断标准

国内诊断标准：

1.临床表现：①存在易引起纤维蛋白（原）溶解（纤溶）的基础疾病；②有下列任何一项临床表现者：皮肤、粘膜出血（如鼻、口腔、消化道、泌尿道出血）；穿刺部位或手术后渗血不止。

2.实验室检查①血浆纤维蛋白原含量明显减低；②FDP水平升高和（或）优球蛋白溶解时间明显缩短；③血浆纤溶酶原减低和（或）纤溶酶活性增高；④α2纤溶酶抑制物减低；⑤纤维蛋白肽β15~42/纤维蛋白肽原Bβ1~42增高；⑥纤维蛋白碎片D-二聚体增多。

3.辅助的实验室检查①APTT、PT（一期法）可延长；②AT-Ⅲ、PF4、β血小板球蛋白均正常。具备第1项加第2项中任何3条，即可诊断本病，第3项的检查有助于诊断。国外诊断标准：

1.筛选试验①纤维蛋白原含量减低；②稀释法全血凝块溶解时间明显缩短；③优球蛋白溶解时间明显缩短。

2.实验室检查①血浆纤溶酶原水平减低；②纤溶酶原激活因子抑制物（PAI-1）减低；③组织型纤溶酶原激活物（t-PA）含量增高。筛选试验中2条加实验室检查中1条符合者即可诊断。

鉴别诊断

继发性纤溶：根据病因、临床表现及实验室检查结果，可作原纤诊断。原纤与继发性纤溶（DIC）主要鉴别点：①3P、乙醇胶试验：原纤为阴性，DIC为阳性；②血浆抗凝血酶B浓度：原纤并不降低，DIC则降低；③血小板计数：原纤正常，DIC则减少；④出血时间：原纤正常，DIC延长。由于原纤与继发性纤溶（DIC）均以出血为主要表现，因而两者鉴别具有重要意义，但鉴别有时比较困难。两者病因有时相同;临床出血症状又相似；上述各种实验室检查的结果，有时不够明显，特异性不强，故必须根据原发病，临床表现及各种实验室结果全面分析。

实验室检查

血浆纤维蛋白原定量明显减少。凝血时间、部分凝血活酶时间、凝血酶原时间以及凝血酶时间延长。这是由于原纤时所形成的纤溶酶，主要降解纤维蛋白原，还可水解因子Ⅴ、Ⅷ、Ⅷ等，使这些凝血因子减少导致凝血障碍。优球蛋白溶解时间明显缩短。血浆纤溶酶原减少，纤溶酶常增高。纤溶酶抑制物可减少。由于原纤时血浆中凝血酶、纤维蛋白单体及纤维蛋白降解产物不增高，而纤维蛋白原降解产物增多。导致3P及乙醇胶试验阴性。血小板计数正常、出血时间正常、红细胞形态正常，血涂片无红细胞碎片、无芒刺状、盔形等畸形红细胞。血浆抗凝血酶-Ⅲ（AT-Ⅲ）正常。

临床表现

原纤临床表现基本上与继发者相似，有皮肤、粘膜出血，也可有消化道、泌尿道等处出血，有黑便与血尿。急性型一般出血严重，常呈片状瘀斑。若发生在注射及手术过程中，则可见针眼处及手术野渗血不止。术后创口愈合不佳。此外，失血严重时可引起休克。慢性型出血程度轻，但较持久。可表现为皮肤瘀斑，粘膜出血如鼻出血、齿龈出血等。但消化道出血及血尿等症状也不少见。失血过久可引起贫血，有时可较严重。由于原纤中血小板一般正常，故皮肤瘀点较少见。除出血症状外，尚有原发疾病的症状和体征。

【原发性纤维蛋白溶解症治疗概述】

防治原纤的重要措施是治疗促发原纤的疾病。例如外科手术过程中尽可能避免挤捏组织，减少组织损伤，这是防止原纤的重要措施。临床应对本病高度警惕，一旦发生，及时作好与DIC的鉴别诊断，及时治疗，这对防止发生严重后果很重要。原纤诊断一旦明确，应立即应用纤溶抑制剂。