原发性纤维蛋白溶解症介绍

简介原发性纤维蛋白溶解症（简称原纤）是指由于某些原因，纤溶酶原被激活为纤溶酶，或纤溶酶抑制物减少，引起高纤溶酶血症，继后降解纤维蛋白原，水介其他血浆凝血因子，造成以低纤维蛋白原血症为主的低凝状态。临床表现为各种部位的严重出血。

临床表现原发性纤维蛋白溶解症临床表现基本上与继发者相似，有皮肤、粘膜出血，也可有消化道、泌尿道等处出血，有黑粪与血尿。急性型一般出血严重，常呈片状瘀斑。若发生在注射及手术过程中，则可见针眼处及手术野渗血不止。术后创口愈合不佳。此外，失血严重时可引起休克。慢性型出血程度轻，但较持久。可表现为皮肤瘀斑，粘膜出血如鼻衄、齿龈出血等。但消化道出血及血尿等症状也不少见。失血过久可引起贫血，有时可较严重。由于原纤中血小板一般正常，故皮肤瘀点较少见。除出血症状外，尚有原发疾病的症状和体征。

防治防治原发性纤维蛋白溶解症的重要措施是治疗促发原发性纤维蛋白溶解症的疾病。例如外科手术过程中尽可能避免挤捏组织，减少组织损伤，这是防止原发性纤维蛋白溶解症的重要措施。临床应对本病高度警惕，一旦发生，及时作好与DIC的鉴别诊断，及时治疗，这对防止发生严重后果很重要。原纤诊断一旦明确，应立即应用纤溶抑制剂。

（一）6-氨基己酸（EACA）首次静脉注射4～6g，以后每小时1g，静脉滴注。口服每次2g，每日3～4次，视病情可连续服用7～10天。

（二）对羧基苄胺（抗血纤溶芳酸、PAMBA）静注或静滴，每日400～800mg。口服，成人每次400～600mg，每日最大剂量为2克。

（三）止血环酸（凝血酸、AMCA）静注或静滴，每次250～500mg，每日1～2次，日剂量可达1～2g。

此外，还须输入纤维蛋白原或血浆，以纠正低纤维蛋白原血症及补充其他凝血因子，使血浆纤维蛋白原浓度恢复至2g/L（200mg％）以上。原纤时应先用纤维蛋白溶解抑制剂，然后输入纤维蛋白原或血浆，或同时使用。单用纤维蛋白原或血浆，而不注射纤溶抑制剂，并不能奏效，有时反而使出血恶化。