房间隔缺损的类别

1.第二房间隔缺损为卵圆窝内的一个或多个缺口（亦称为卵圆窝缺损），*大者为整个卵圆窝缺损。其发生是由于第一房间隔上部正常产生第二房间孔的生理性裂缝发生在错误的位置或者太大时，则不能被第二房间隔盖住，结果引发有缺陷的第二房间孔存留。因此，实际上并非第二房间隔缺损，而是第一房间隔中的第二房间孔缺损。出生后由于肺血流量增多，使左心房压力增高而引发左心房向右心房分流。病人无紫绀。缺损较大者，右心因容量负荷增加而引发右心室肥大和肺动脉高压。重症者可导致继发逆向分流（右心房向左心房分流）而引发紫绀。

2．第一房间隔缺损是指孤立的第一房间孔及第一房间隔缺损，是心房间隔在房室瓣水平上的部分缺如。孤立的第一房间缺损是由于第一房间隔滋长障碍所致，心内膜垫并不参与。然而，大大部分病例往往并发房室管的心内膜垫愈合不全或不愈合，因此，二尖瓣、三尖瓣及室间隔完整者极为少见（可有部分性或相对性房室管永存）。孤立性第一房间隔缺损时血液动力障碍与第二房间孔缺损相似，预后较好。若伴随心内膜垫缺损时，除在心房水平上左心向右心分流外，可有二尖瓣和（或）三尖瓣封闭不全，以及在心室水平上的左心向右心分流。

出生时及新生儿初期右房压力可略高于左房，可发生右向左分流，发生暂时性的青紫，随着肺循环血量的增加，左心房压力超过右心房时，分流转为左向右，分流量的大小取决于缺损大小及两侧心室顺应性而不一样。右心房接受上下腔静脉回流的血，又接受左心房分流的血，引发右心房、右心室舒张期负荷过重，因而使右心房及右心室增大，肺循环血量增多，而左心室、主动脉及体循环血量则减少。如缺损较大产生大量的左向右分流时，肺动脉压力则不一样程度的增高，少数病人晚期发生肺血管硬化而致阻塞性的肺动脉高压，当右心房的压力超过左心房时，血自右向左分流发生持续青紫（即艾森曼格综合征）。原发孔缺损伴二尖瓣封闭不全时，左心室亦增大。

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（编辑： 勇宁 ）