早期复极综合征的再认识与危险分层

早期复极综合征是一种特发性心电图改变，以明显的J波和ST段弓背向下抬高为特征。在人们传统的观念中一直认为早期复极综合征属于良性的先天性心脏传导异常或生理性变异，无需特别的关注和处理。而近年来，一些临床证据显示早期复极综合征并不总是良性的，究竟该如何面对早期复极综合征，的确值得谨慎思考。

人群中早期复极综合征发生率1%～2.5%，常见于中青年(27.5%)、男性(77%)，运动员的发生率偏高。本病呈区域性分布，具有种族差异，黑人发病率最高，其次为亚洲人、拉丁美洲人和印第安人。常无器质性心脏病征象，除少数人有不典型心悸、胸闷、胸痛外，大多数无明显临床症状，部分伴有自主神经功能紊乱或迷走神经张力增高的表现。

心电图表现 ①J点抬高和J波形成：主要发生在V2～V5，少数见于Ⅱ、Ⅲ、aVF导联；当在V1、V2导联出现J波时，QRS呈rSr’型，类似RBBB V2～V4导联；②ST呈弓背向下抬高：V2～V5或Ⅱ、Ⅲ、aVF；V3、V4多见，胸导联大于肢体导联，ST段呈弓背向下抬高，常出现在中胸和左胸导联，抬高的幅度高于肢体导联(Ⅱ、Ⅲ、aVF导联)但很少5 mm；③T波高耸：在ST段抬高的导联，T波高耸，上升缓慢，下降陡直；④R波的降支可见切迹或顿挫；⑤运动或给予异丙肾上腺素时，ST段可下移或恢复正常(图1)。

早期复极综合征应为早期复极变异 由于早期复极综合征者绝大多数患者没有临床表现，有学者认为早期复极综合征这一名词不够恰当，应将有上述心电图表现的人群称为早期复极变异。

早期复极变异可见于疾病人群 除健康人群外，竞技性运动员以及肥厚型心肌病、前降支肌桥、脊髓损伤等患者均可出现早期复极变异的心电图表现，打破了早期复极变异仅出现在健康正常人群中的传统观念。

早期复极综合征心电图的新认识 早期复极变异除上述典型的心电图表现外，近年来的研究显示早期复极变异的患者还存在其他的心电图改变。①早期复极变异患者中静息时窦性心动过缓常见，发生率为38%～89%；②Ⅰ度房室阻滞在存在早期复极变异的职业运动员中发生率为5%～39%，非运动员中为0.65%，也有文献报道早期复极变异的患者伴发PR间期缩短；③早期复极变异人群平均QRS间期(90±10毫秒)大于正常对照组(80±10毫秒)，QRS波终末部可见切迹，左胸导联见窄q波；④QT间期相对延长，U波较常见。

早期复极综合征并非总是良性的 在人们传统的观念中一直认为早期复极综合征属于良性的先天性心脏传导异常或生理性变异。然而，自1984年Otto首次报道了在东南亚移民中猝死病例有早期复极表现后，有关早期复极与特发性室颤相关的报道逐渐增加。

2005年陈玉珍曾报道1例42岁男性因晕厥入院，诊断为早期复极综合征后出院，1个月后在家中猝死。另有1例29岁男性心脏性猝死幸存者，下壁导联J波明显，ST段抬高，胸前V4～V6呈早期复极综合征图形。运动试验心率加快，J波减小，ST段回降至正常，ICU记录到室颤发作(图2)。

早期复极综合征属于正常变异，是良性的心电图表现的说法并不全面，对部分患者来说可能会暗藏杀机，一旦时机成熟便显露恶性室性心律失常的“狰狞面目”。

大样本的病例对照研究显示早期复极人群发生特发性室颤的病例数是无早期复极人群的6倍。而新近的一项非选择性10 000例早期复极患者30年的研究显示，下壁ST段抬高2 mV，猝死和心脏性死亡的危险增加3倍。这些发现无疑使我们对早期复极综合征的认识产生了巨大的震荡。

早期复极综合征易发生恶性室性心律失常的观点并非空穴来风，而是其具备发生恶性室性心律失常的机制。

早期复极心肌局部复极离散度大 在心肌的不同部位记录的动作电位显示，与正常的动作电位相比，有早期复极心电图表现的心肌局部(A区)动作电位的平台期明显缩短、电位降低，与相邻的局部心肌的动作电位之间形成明显的复极电位差，这种电位变化可发生在心脏的不同部位或不同的层面(图3)，表现为不均质的复极缩短，复极离散度增大，复极离散度增加到一定的程度，易形成恶性室性心律失常。

J波的形成奠定了恶性心律失常发生的基础 早期复极心电图中J波的出现和ST段抬高是最具特征性的表现。实验证明，J波变化的特征与动作电位2相初切迹的增大密切相关，而2相切迹离子流改变的基础就是瞬时外向钾电流(Ito)增强。

在某些生理因素，如体温、心率、运动、饮酒、药物、植物神经调节功能的变化，以及某些病理因素，如心肌缺血、高钙血症、电解质紊乱等的作用下，可使原来部分或全部隐匿于QRS波中的J波变高、变宽而最终显露。总之，通过系列卓有成效的基础研究，J波的发生机制最终得到确认，即J波形成的分子学机制是Ito电流增强的结果。

从发生机制的角度讲，早期期复极综合征、Brugada综合征和原发性室颤可能是同一事物的不同方面，因为其J波形成和ST段改变的离子、细胞学基础相同。动物模型中，早期复极综合征的心电图特点可以转变为Brugada综合征的心电图表现，他们的共同内在联系是依赖于Ito的J波，有人将三者统称为J波综合征。早期复极综合征与特发性室颤和Brugada综合征J波形成的机制完全相同，只是Ito电流的分布和变化不同，使它们的临床转归表面上看来完全不同。综上所述，早期复极综合征并不总是良性的，它和心脏性猝死有某种潜在联系。

绝大多数的早期复极综合征均为良性临床表现，但少数患者可能会发生恶性室性心律失常事件。根据现有的循证医学证据和实验研究的结果，具备下述特征的早期复极综合征患者可能存在高危险性：下壁导联J波抬高0.2 mV；一过性J波骤然增大，现有研究显示其可能与室性心律失常风暴有关；早期复极图形出现在几乎全导联；QRS波降支有明显切迹或顿挫；室性心律失常(室早/室速)起源与早期复极部位相同；有明显的心室晚电位；心脏电生理检查可诱发室颤者。除上述因素外，反复晕厥病史、猝死生还者及有猝死家族的患者也应给予高度重视。

J波或Osborn波是指QRS波与ST段最早部位之间的一个十分缓慢的波，当其部分湮没在R波时，可表现为J点或ST段的抬高。现有的证据表明，与早复极、Brugada综合征、低温、急性ST段抬高型心梗相关的心律失常，其机制均与瞬时外向钾电流(Ito)介导的J波有关。鉴于其共同的细胞离子学机制，我们建议将上述临床情况统称为J波综合征，并将其分为遗传型和获得型（见表1）。

作为遗传型J波综合征的—个分支，早复极一直以来被认为是一种良性心电图表现，常见于健康男性或运动员。20世纪90年代末期，Antzelevitch等根据动物实验的结果提出早复极并不都是良性，在特定的情况下可能导致室速、室颤的发生。近10年来，陆续发表的临床研究都证实了这一理论推测。目前大量证据表明，呈早复极表现的患者发生室颤的风险高于一般人群，该风险取决于累及的导联、J波振幅以及ST段抬高的程度。

基于对J波、ST段抬高形成机制的认识（各种原因引起的心肌细胞1相、2相内外向复极电流失衡所造成的跨室壁复极电流梯度），并结合现有的临床术资料我们建议将早复极综合征分为三个亚型：

Ⅰ型：早复极主要表现侧胸导联，该型多见于健康的男性运动员，很少见于室颤的志愿者。

Ⅱ型：早复极主要表现在下壁导联，该型属于高危人群，大多特发性室颤患者心电图表现与该型一致；

Ⅲ型：早复极表现累及多个导联，包括下壁、侧壁、右胸导联，该型属极高危人群，常和室颤风暴相关。

新的分型方法使早复极的危险程度一目了然，与恶性心律失常的关系更加明晰，有利于提高临床医师对早复极综合征的警惕，并及早干预。（美国Main Line Health 严干新）