心动过速性心肌病研究进展

长期慢性心动过速或持续快速心脏起搏可引起心脏扩大和心功能不全等类似扩张型心肌病的表现，只要心动过速得以控制，心脏形态与心功能可部分或完全恢复正常。这种由心动过速引起的心肌病被称为心动过速性心肌病(TCM)。2006年美国心脏病协会将由于持续性快速心律失常导致的心肌病与围产期心肌病、酒精性心肌病一同，归类为原发性心肌病中的获得性心肌病。2008年欧洲心脏病协会对心肌病的定义和分类中，明确使用“快速心律失常性心肌病”这一名词，并将其归类为扩张型心肌病中的非家族性心肌病。现将TCM的一些进展阐述如下。

长期慢性心动过速或持续快速心脏起搏可引起心脏扩大和心功能不全等类似扩张型心肌病的表现，只要心动过速得以控制，心脏形态与心功能可部分或完全恢复正常。这种由心动过速引起的心肌病被称为心动过速性心肌病(TCM)。2006年美国心脏病协会将由于持续性快速心律失常导致的心肌病与围产期心肌病、酒精性心肌病一同，归类为原发性心肌病中的获得性心肌病。2008年欧洲心脏病协会对心肌病的定义和分类中，明确使用“快速心律失常性心肌病”这一名词，并将其归类为扩张型心肌病中的非家族性心肌病。现将TCM的一些进展阐述如下。

1、病因及临床表现

多数研究显示几乎任何类型的持续性室上性心律失常均可导致，包括室上性心动过速如房性心动过速、心房扑动、心房颤动、房室结内和房室旁道折返性心动过速、室性心动过速、永久起搏器快速起搏等，可发生在任何年龄，以及正常和异常的心脏。

TCM的临床表现谱很广，原来心脏正常者对慢性心动过速的耐受性较好，可无症状，而原有器质性心脏病者易产生症状，多较早出现症状而就医。主要症状有心悸、胸闷、晕厥等，严重者可导致心力衰竭，心源性休克或死亡，部分患者亦无明显血流动力学改变。

临床分型：鉴于TCM可发生于正常的心脏和有病变的心脏，Fenelon等建议将其分为两型：

（1）单纯型心动过速性心肌病

除心动过速外，无其他导致心功能损害的因素和心脏异常，在整个发病过程中，心动过速是导致心脏扩大、心功能不全的惟一原因。

（2）不纯型心动过速性心肌病

心脏存在除心动过速以外的病变和（或）除心动过速以外还有其他导致心功能恶化的因素。单纯型者对长期心动过速的耐受性较好，从心动过速发展到心动过速性心肌病一般需要数年或更长的时间，出现症状较晚；不纯型者从心动过速到心动过速型心肌病的过程短，该类患者的心动过速易出现症状，从第1次心动过速发生到心动过速心肌病，不同的患者所需时间不同，从数周到20年不等。

2.发病机制

TCM的发病机制目前尚不清楚，临床上有以下几种假说：（1）血液动力学改变。持续快速起搏1周末，血液动力学已经表现出心动能下降，2周出现显著的双心室扩张，3周到4周发展成终末期心力衰竭；（2）快速的心律失常会出现神经体液失调，血浆利钠肽、血管紧张素、醛固酮、肾素活性升高，这些反应都加重TCM的发展；（3）心肌收缩储备能力下降，包括心肌对各种正性肌力作用的因素和对容量负荷反映能力下降，对心脏交感神经反应能力下降；（4）心肌细胞和细胞外基质重构，细胞凋亡增加；（5）快速心律失常持续发作可导致心肌能量耗竭，心肌高能磷酸盐耗竭，能量储备耗竭；（6）持续心动过速可导致每克心肌组织血流量下降，心内膜与心外膜血流比值下降，心肌血流储备下降。

3.诊断

TCM的确诊常常困难，因为一种心律失常同时伴有心肌功能降低时，二者谁是因谁是果的关系很难确立，所以TCM往往是一个排除性诊断。当出现其他原因不能解释的左室收缩功能障碍并伴有持续性心动过速时需考虑其存在。病史和临床特征仍是诊断本病的主要依据，以下几点有助于TCM诊断：（1）年龄：婴幼儿、儿童、青少年多见，老年人相对少见。（2）病史：有数周、数月甚至数年持续或者间断心悸、气短并伴有心动过速临床表现。病史中无其他导致心力衰竭的证据，如高血压、瓣膜病等。（3）心电图检查：心电图记录到快速心律失常证据，动态心电图记录到慢性心动过速每天发作时间超过总时间的10％-15％，可能导致TCM。（4）心动过速得到控制或根治后心衰可恢复痊愈，但部分患者心动过速得到控制后左室功能未见改善，仍不能排除心动过速心肌病的可能，因为心动过速诱发心肌损害也可能发展到不可逆阶段。

4.治疗策略

TCM治疗的关键是有效控制心室率或根治心动过速，其次也要注意改善心功能，目前治疗TCM策略主要包括药物治疗、导管介入治疗、抗心动过速起搏治疗以及手术治疗。

（1） 药物治疗

几乎所有类型的抗心律失常药物被用于TCM患者。β-受体阻滞剂、洋地黄类、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂，亦可联合广泛使用于心房颤动患者控制心室率。只要心率可控制，心率控制策略并不劣于节律控制，除非是症状严重的患者。如果心室率长期不能得到控制，应该进行节律控制治疗，包括直流电心脏复律和Ic及Ⅲ类抗心律失常药物。多数室上性心律失常至少在发作早期可用药物治疗，但是为防止其诱发心肌病，通常射频消融是被选择的治疗方式。 当频发室性早搏认为是心肌病的主要致病原因时，可选择抗心律失常药物（主要是胺碘酮），心室流出道起源的室性早搏可使用非二氢吡啶类钙通道阻滞剂，如果室性早搏减少以及心功能恢复，随后选择射频消融。但是，医生应牢记即使抗心律失常药物可控制心肌病的致病机制，但已诱导的心肌重构可能对治疗无反应，研究显示TCM治疗后左室扩张仍持续，建议长期使用β-受体阻滞剂和血管紧张素转换酶抑制剂。

（2）导管介入治疗

在治疗TCM方面，多数研究显示导管介入治疗已成为主要的治疗手段。重要的是，根据特定类型的心律失常、心功能不全分级以及症状严重性的差异，其治疗的重要性不同。消融治疗几乎适用于所有类型的室上性心律失常，对消除症状及逆转心肌功能具有良好的效果。心房颤动消融治疗比较复杂，当抗心律失常药物治疗失败时，左房消融是阵发性及持续性心房颤动根除的有效手段。有报道房颤消融后82％的患者射血分数至少改善5％，而消融后72％的患者射血分数正常。心室功能正常与减退的患者消融成功率相似，也有报道心室功能减退的患者消融成功率降低。如果药物控制心率或节律的效果不佳或左房消融失败，可进行房室结消融治疗，以便改善症状和预后。但右室持久起搏射血分数恢复还是恶化仍是争论的焦点。当抗心律失常药物治疗失败时，单源性和多源性室性早搏可用射频消融治疗控制。有学者认为至少室性早搏总量的80％控制即消融有效，而Munoz等的定义更严谨，消融后室性早搏完全消失以及临床心律失常不能诱发。

（3）抗心动过速起搏治疗（ATP）

ATP是一种通过程序期前刺激或短阵快速刺激起搏心室来终止心动过速的方法，可用于治疗折返机制所致的折返性心动过速。常用的抗心动过速脉冲释放方式有两种：A.固定频率的短阵快速刺激；B.自动递减扫描刺激（RAMP）。ATP这种治疗方法既不能根治也不能预防心动过速，只是在心动过速发作后使其终止，对于频繁发作的心动过速，需要反复的放电，电池耗竭快，并可能导致新的心律失常，故应用也不很广泛。

（4）手术治疗

药物治疗无效或者射频消融治疗失败以及射频消融实行难度大的快速心律失常可以行外科手术治疗。部分病例合并有需外科治疗的基础心脏病时，在行心胸外科手术时可一起行心动过速根治术。

5、预后

预后与心动过速持续时间的长短、心肌损伤的程度及心脏的基础疾病有关。临床研究发现左心室功能较大的改善通常发生在心动过速终止后1个月，且恢复过程缓慢，6～8个月后达最大恢复。单纯型心动过速型心肌病一旦终止心动过速，心脏扩大、心功能恢复多较快，程度较好。不纯型心动过速性心肌病终止心动过速后的心脏状态和心功能恢复较缓慢，程度较差。

总之，对于心动过速性心肌病的诊断虽比较困难，但我们要抓好“越早越好”的原则，在临床工作中有诊断此病的意识，对于有快速性心律失常的患者伴有心力衰竭时，应考虑到TCM，以尽早选择合适的方法来治疗。