甲状旁腺功能减退性心肌病

PTH对心肌有正性肌力作用，PTH减少或缺乏可直接减弱心肌收缩力，更重要的是引起低血钙低血镁，影响心肌纤维的兴奋-收缩耦联过程。PTH及洋地黄的正性肌力作用亦常依赖于细胞外液中钙浓度。长期低血钙，可以严重影响心肌收缩功能Conor认为当血清钙降至1.8mmol/L时，可导致充血性心力衰竭。低血钙还影响心肌细胞的电生理特性，诱发心律失常。另外，钙还影响肾小管对钠的重吸收，低血钙时钠排泄减少钠水潴留可加重心脏负荷。慢性甲旁减的患者，血镁也有不同程度的下降，由于镁离子为ATP转变为cAMP的激活剂，故低镁可造成cAMP下降，导致心肌损害，使心功能受损。

临床表现：编辑本段回目录

1.神经肌肉表现长期低血钙可引起肢体感觉异常、刺痛、麻木及手足面部肌肉痉挛，典型者表现为手足搐搦。可有巴宾斯基征阳性系基底神经节钙化所致部分病例可出现焦虑、烦躁、幻觉等精神症状。查体见面部轻叩试验(Chevostek征)和束臂加压试验(Troussean征)阳性。

2.外胚层组织营养变性表现为皮肤粗糙色素沉着或毛发脱落等50%病例有白内障，常为双侧性，且发病年龄早。

3.心血管系统表现活动后心悸气促、肢体水肿，最后可导致充血性心力衰竭，并有相应的症状、体征。文献报道发生充血性心力衰竭前甲旁减的病程最短者为8年7个月最长可达40年心电图见Q-T间期延长，主要是ST段延长，T波低平或倒置，心动过速低血钙常使心脏对儿茶酚胺的作用变得敏感，可发生房性或室性心律失常，甚至猝死。超声心动图可见心房心室腔扩大，室间隔左室后壁收缩期增厚，搏动幅度降低，类似扩张型心肌病，可有心包积液。