荨麻疹性血管炎

病因及发病机制：本病为一种新的免疫复合物疾病,病因及发病机理极其复杂

1.诱因诱发荨麻疹性血管炎的因素不明有报道认为是化学物质药物(如碘剂)等过敏反应,反复寒冷刺激,以及病毒细菌寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎

2.循环免疫复合物的损害抗内皮细胞抗体以及细胞免疫反应抗原抗体免疫复合物在低分子量沉淀素的作用下引起C1q结合或活化,进一步导致传统途径的补体活化,产生过敏毒素及嗜中性粒细胞趋化因子这些炎症介质可损伤血管内皮细胞,导致血管炎的发生有学者指出,对本病与结缔组织病的关系应予以重视

3.阿蒂斯(Arthus)反应由IgGIgM介导的Ⅲ型变态反应所导致的白细胞碎裂性血管炎(局部皮肤反应)

荨麻疹性血管炎的主要临床表现如下:

①本病多见于中年妇女,发病年龄大多在30～40岁之间起病时,常伴有不规则发热,有时可达38～39℃

②皮肤主要特征为风团,极像荨麻疹但风团皮损持续时间长,往往24～72小时,甚至数天不消失;自觉有痒感或烧灼感;风团触之有浸润,有时病损之处可见点状出血;少数病例有水疱,但无坏死;损害消退后遗留色素沉着或脱屑

③本病常伴有关节痛及关节炎,主要见于四肢关节,有时有关节肿胀也可有腹部不适淋巴结肿大等晚期可出现肾脏损害少数病例可发生癫痫脑膜炎及单侧视神经炎等血管炎性荨麻疹常是皮肌炎变应性血管炎SLE等的早期症状故应密切观察病程变化

诊断

主要根据临床表现跟实验室检查来诊断：临床表现主要为皮肤风团持续24小时以上;伴发热关节痛腹痛等;淋巴结肿大;严重者可有肾脏损害实验室指标:真皮血管内皮细胞肿胀血管周围有较多的中性白细胞可见核尘及红细胞外溢血管壁有纤维蛋白样变性血沉快严重而持久的低补体血症;组织病理学检查显示白细胞碎裂性血管炎直接荧光检查显示血管壁及周围有Ig及补体沉着

荨麻疹有特征性的临床表现如风团故诊断不难风团持续24小时以上伴有低补体血症组织学上有白细胞碎裂性血管炎的表现即可诊断为荨麻疹性血管炎本症需与慢性荨麻疹和系统性红斑狼疮(SLE)鉴别

1.慢性荨麻疹在组织学上有时可见血管内皮细胞肿胀;除单核细胞外,还有中性粒细胞浸润,也可见核尘,大多数见到血管壁炎性细胞浸润,但无纤维变性坏死等坏死性血管炎的特征(见表1)

表1荨麻疹性血管炎与荨麻疹的鉴别 荨麻疹性血管炎荨麻疹好发年龄中年或老年任何年龄风团持续时间24～72h一般于数小时内消退,或24h自觉症状刺痛或烧灼感痒关节痛或关节炎有无并发肾小球肾炎偶有无血沉增快正常血清补体减低或正常正常组织病理白细胞碎裂性血管炎无血管炎变化治疗氨苯砜或皮质类固醇有效抗组胺剂有效

2.本病还需与系统性红斑狼疮(SLE)进行鉴别,前者除病理学检查以外,还可用简单的“玻片压疹法”来区别:用载玻片压在UV皮损上,原有的红斑消退,而临床上不明显的紫癜变得肉眼可见;根据UV患者抗ds2DNA抗体和抗Sm抗体阴性,无或仅有轻微的内脏损害,可与SLE鉴别

本病的并发症有：休克左心衰双上肢疼痛等严重疾病故应积极给予有效治疗另外导致本病治疗的有效率不高的最主要原因是因为常常并发慢性阻塞性呼吸道疾病和急性喉头水肿

1.慢性阻塞性呼吸道疾病

慢性阻塞性呼吸道疾病是一种因慢性病变而导致气道受阻的疾病一般是指慢性气管炎及肺气肿两种疾病病徵在初期可能不易被察觉但随着病情发展徵状渐渐加重一般徵状有：经常咳嗽容易气喘虽然慢性支气管炎及肺气肿病情恶化较慢却会损害呼吸系统影响肺功能也可引致肺炎甚至死亡

2.急性喉头水肿

主要表现为呼吸困难,口唇发绀青紫,早期会有呛咳.严重者会导致窒而死亡特别对小儿来说是危及生命的一种凶险急症,由于小儿喉腔狭窄粘膜后组织疏松等特点,气管插管后易发生喉头水肿喉梗阻因此应积极地预防并治疗