荨麻疹性血管炎

病因及发病机制：本病为一种新的免疫复合物疾病,病因及发病机理极其复杂。

1、诱因诱发荨麻疹性血管炎的因素不明。有报道认为是化学物质、药物(如碘剂) 等过敏反应,反复寒冷刺激,以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。

2、循环免疫复合物的损害、抗内皮细胞抗体以及细胞免疫反应抗原抗体免疫复合物在低分子量沉淀素的作用下引起C1q结合或活化,进一步导致传统途径的补体活化,产生过敏毒素及嗜中性粒细胞趋化因子。这些炎症介质可损伤血管内皮细胞,导致血管炎的发生。有学者指出,对本病与结缔组织病的关系应予以重视。

3、阿蒂斯( Arthus) 反应由IgG、IgM介导的Ⅲ型变态反应所导致的白细胞碎裂性血管炎(局部皮肤反应) 。

①本病多见于中年妇女,发病年龄大多在30～40 岁之间。起病时,常伴有不规则发热,有时可达38～39 ℃。

②皮肤主要特征为风团,极像荨麻疹。但风团皮损持续时间长,往往24～72 小时,甚至数天不消失;自觉有痒感或烧灼感;风团触之有浸润,有时病损之处可见点状出血;少数病例有水疱,但无坏死;损害消退后遗留色素沉着或脱屑。

③本病常伴有关节痛及关节炎,主要见于四肢关节,有时有关节肿胀。也可有腹部不适、淋巴结肿大等。晚期可出现肾脏损害。少数病例可发生癫痫、脑膜炎及单侧视神经炎等。血管炎性荨麻疹常是皮肌炎、变应性血管炎、SLE等的早期症状，故应密切观察病程变化。

主要根据临床表现跟实验室检查来诊断：临床表现主要为皮肤风团持续24 小时以上;伴发热、关节痛、腹痛等;淋巴结肿大;严重者可有肾脏损害。实验室指标:真皮血管内皮细胞肿胀，血管周围有较多的中性白细胞，可见核尘及红细胞外溢，血管壁有纤维蛋白样变性。血沉快、严重而持久的低补体血症;组织病理学检查显示白细胞碎裂性血管炎。直接荧光检查显示血管壁及周围有Ig及补体沉着。

本病的并发症有：休克、左心衰、双上肢疼痛等严重疾病，故应积极给予有效治疗。另外导致本病治疗的有效率不高的最主要原因是因为常常并发慢性阻塞性呼吸道疾病和急性喉头水肿。

慢性阻塞性呼吸道疾病是一种因慢性病变而导致气道受阻的疾病，一般是指慢性气管炎及肺气肿两种疾病。病徵在初期可能不易被察觉，但随着病情发展，徵状渐渐加重。一般徵状有：经常咳嗽、容易气喘，虽然慢性支气管炎及肺气肿病情恶化较慢，却会损害呼吸系统，影响肺功能，也可引致肺炎，甚至死亡。

主要表现为呼吸困难,口唇发绀青紫,早期会有呛咳.严重者会导致窒而死亡，特别对小儿来说是危及生命的一种凶险急症,由于小儿喉腔狭窄、粘膜后组织疏松等特点,气管插管后易发生喉头水肿、喉梗阻。因此应积极地预防并治疗。