家族性良性天疱疮

什么是家族性良性天疱疮什么是家族性良性天疱疮。家族性良性天疱疮全称为家族性良性天疱疮 家族性良性慢性天疱疮，家族性慢性良性大疱疮。通常体现在人体中的颈部 四肢 生殖部位 皮肤。因此患有家族性良性天疱疮的患者，可以到医院的中医科 皮肤病科等科室进行挂号就诊！另外家族性良性天疱疮(familial;benign;pemphigus)又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。本病少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及细菌感染而激发，有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。

家族性良性天疱疮病因家族性良性天疱疮是由什么原因引起的？(一)发病原因

由于可形成角化不良，所以本病被认为是毛囊角化病的变异，棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中，两种病也可能在同一患者发生。

(二)发病机制

电子显微镜发现张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍，这种潜存的基因缺陷加上外界的刺激如摩擦、热、损伤、冷及细菌和真菌特别是念珠菌感染可诱发本病。

家族性良性天疱疮有哪些表现及如何诊断？家族性良性天疱疮有哪些表现及如何诊断？常在青春期发生，好发于颈、腕、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、腋窝等容易摩擦的部位，病变可局限或泛发。基本损害是成群水疱，疱液早期清亮很快混浊，破裂后留下糜烂或结成厚痂。损害可圆形，椭圆形或多环形，有的类似湿疹，但周缘往往有松弛性水疱为本病的特征。在腹股沟区域可形成境界清楚的渗出性、有时有恶臭味的损害。水疱尼氏征阳性(图1)。角化性丘疹，乳头瘤样增殖病变，掌部点状角化性丘疹也偶可见到。患者可有局部刺激或瘙痒症状。

1.根据临床上水疱糜烂，渗出，结痂性损害发生于皮肤皱褶部位，有家族史，结合组织病理学诊断较易做出。

2.中医辨证分型

(1)湿热熏蒸型：

主证：皮疹以红斑、水疱及糜烂为主，夏季加重，秋冬皮疹明显减轻或消退;伴口渴不欲饮，腰腹痞满;舌质红、苔白或黄，脉弦滑。

辨证：湿热熏蒸，发于肌肤。

(2)脾肾阳虚型：

主证：病程迁延，红斑、水疱不明显，以湿润增殖病变为主;伴畏寒肢冷，腹胀便溏;舌质淡、苔白，脉沉缓。

辨证：脾肾阳虚，蕴湿不化。

症状体征：

家族性良性天疱疮应该做哪些检查？

家族性良性天疱疮应该做哪些检查？组织病理：有明显的棘刺松解，基底层上形成裂隙，绒毛或大疱，在钉突部位表皮组织的不规则组合形成所谓塌墙样的外观。基底细胞之间亦可见棘刺松解现象，在颗粒层最为明显。未见白细胞脱颗粒现象。水疱内亦未见嗜酸性粒细胞。有时病理改变与寻常性天疱疮极难鉴别，但是后者棘刺松解范围小，不见角化不良细胞。与毛囊角化病鉴别不困难，后者基底层裂隙小，不形成水疱，棘刺松解不显著，角化不良细胞明显。细胞涂片可见不全棘刺松解细胞和角化不良细胞。

检查项目：

家族性良性天疱疮应该如何预防？

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家族性良性天疱疮应该如何治疗和用药？

家族性良性天疱疮容易与哪些疾病混淆？

家族性良性天疱疮容易与哪些疾病混淆？应与脓疱疮、体癣、湿疹、间擦疹鉴别，与增殖性天疱疮的鉴别，可通过组织病理学和免疫学检查加以区别，毛囊角化病(达里埃氏病)组织学与本病类似，但临床上好发部位及毛囊角化性丘疹作为原发皮疹与本病明显不同。

家族性良性天疱疮有哪些并发疾病？

家族性良性天疱疮可以并发哪些疾病？目前没有相关内容描述。