维生素B6依赖综合征怎么治疗

维生素B6依赖综合征是怎么回事？维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇，吡哆胺，吡哆醛和它们各自的5-磷酸化物，吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸，蛋白，脂类，核酸及糖原的代谢，如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患，因此，维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常，维生素B6依赖综合征是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1％，此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍，有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6，以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。

引起维生素B6依赖综合征的原因有哪些？维生素B6依赖综合征是代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1％，此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍，有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6，以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇，吡哆胺，吡哆醛和它们各自的5-磷酸化物，吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸，蛋白，脂类，核酸及糖原的代谢，如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患，因此，维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。

维生素B6依赖综合征有什么症状？维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇，吡哆胺，吡哆醛和它们各自的5-磷酸化物，吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸，蛋白，脂类，核酸及糖原的代谢，如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此，维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常，维生素B6依赖综合征是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1%，此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍，有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6，以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。

婴儿期如遇不明原因的惊厥，贫血或慢性腹泻，若已排除低钙血性，低血糖，低血钠及感染性疾病，即应考虑维生素B6缺乏或依赖病，注射维生素B6100mg后抽擅停止可作为诊断依据，色氨酸负荷试验可以明确诊断，其法如下：口服50～100mg/kg色氨酸液（每次总量不超过2g），患儿尿中可出现大量黄嘌呤酸，正常人无此现象，但在维生素B6依赖病者此试验可能阴性，血清及红细胞谷-草转氨酶降低，脑电图检查有不正常频率及振幅改变的波形。在婴儿期，吡哆醇缺乏症的主要症状为全身抽搐，其他表现为末梢神经炎，皮炎及贫血等，6个月以内的婴儿出生后如喂养食物中缺乏维生素B6，可显示神经过敏，兴奋增多及频繁的全身性抽搐，导致抑郁，嗜睡智力迟钝，振动觉及位置觉消失，同时常有胃肠道症状，当用异烟肼治疗结核病时，可发生末梢神经变性病（较多见于成人），以及皮肤和粘膜炎症，如脂溢性及脱屑性皮炎，口腔炎，舌炎，眼炎等。