维生素B6依赖综合征

维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇、吡哆胺、吡哆醛和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此，维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。维生素B6依赖综合征是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1％。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6，以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。

吡哆醛5-磷酸盐在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此，维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。

提倡平衡膳食，纠正偏食、挑食。我们提倡平衡膳食，即食品的品种要多样化，使各种营养素起到互补作用，有偏食或挑食习惯的小儿，不仅体重、身高、胸围等各项发育指标达不到标准，还非常容易出现营养素的缺乏，感染各种疾病的机会也非常多。

正常维生素B6需要量，婴儿为0.3～0.5mg/d，儿童为0.5～2mg/d。食用高蛋白食物时，应加维生素B6。

另外还要注意烹调方法，加热时间不宜太长，避免反复煮沸，以防影响维生素B6的有效价值。当婴儿期出现反复抽搐、贫血、慢性腹泻时应到医院住院确诊，诊断明确后应及早治疗，补充维生素B6，减少抽搐发生，减轻对小儿智力的影响。

结核病人用异烟肼治疗时，要注射神经系统症状，如出现异常应减少异烟肼量，最好同时加用维生素B6。