单侧线状型汗孔角化病1例

汗孔角化病是一种少见的慢性角化性皮肤病，临床表现可有多种不同类型。笔者报告1例单侧线状型汗孔角化病，皮损呈线状分布于左侧面部。

患者女，22岁。因左侧额面部出现环状、条状灰褐色斑20年，于2007年1月来我院就诊。患者2岁时发现左侧额部出现米粒大浅褐色斑丘疹，以后丘疹缓慢扩大、增多，呈边缘隆起、中央凹陷的灰褐色斑，条带状排列，无明显自觉症状。患者否认有外伤史、家族遗传病史及类似疾病史。

体格检查：心、肺、腹检查无异常。皮肤科检查：左侧额部及左侧鼻梁可见不连续条带状分布的灰褐色斑或斑片，部分皮损互相融合，多数呈环状、半环状，边缘稍隆起，表面粗糙(下图)，边界清楚，有不规则的色素减退斑。实验室及辅助检查：血、尿、粪常规及肝、肾功能均正常。皮损组织病理检查：表皮角化过度伴角栓形成，可见鸡眼样板，棘层肥厚，真皮浅层血管周围有少量至中等量淋巴细胞及组织细胞浸润，可见较多噬黑素细胞。诊断：单侧线状型汗孔角化病。治疗：给予0.1％他扎罗汀乳膏每晚1次外用，皮损逐渐变平、颜色变淡，目前仍在随访中。

讨 论 汗孔角化病(porokeratosis of mibelli，PK)是表皮细胞不正常增生所致。其典型皮损为圆形、多发性褐色环形角化性斑片，边缘为堤状隆起，中央平坦轻度萎缩，边界清楚。其组织病理特征为在充有角蛋白的凹陷中央有一角化不全柱(圆锥形板层)，其下方的表皮角质形成细胞排列不规则，真皮血管周围可见非特异性炎性细胞浸润。PK常见的分类有经典斑块型、浅表播散型、播散性浅表性光线型、单侧线状型、显著角化过度型和增生性炎症型、掌跖泛发型及点状型等，各型中除线状型外均具有外显不全的常染色体显性遗传的特点。

线状型汗孔角化病(liner porokeratosis，LP)皮损因相互融合呈不规则的条带状或网状排列。皮损一般沿皮神经节段或Blaschko线分布，最常见于双下肢，其次为双上肢和躯于，无自觉症状。多发生于出生时或儿童期，无性别差异。本例患者根据临床表现及组织病理检查结果可确诊为IJ。LP临床上易与线状苔藓、线状银屑病、线状扁平苔藓和线状表皮痣相混淆。线状苔藓为线条状群集性丘疹，发疹及进展迅速，数月后可自愈；线状银屑病鳞屑明显，刮除鳞屑其下有点状出血；扁平苔藓虽可呈线状排列，但其皮损为扁平多角形紫红色丘疹，可见到Wickham纹，瘙痒剧烈。线状表皮痣呈疣状，常有色素沉着，出现较早而持

续不退。上述4种皮肤病均可通过皮损的组织病理特征性变化加以鉴别。

本病目前无特效的治疗方法，只能对症处理。对局限性小皮损可采用C02激光、电灼、液氮冷冻或手术切除。因本病可恶变．故局限性的皮损最好予以手术切除。皮损较广泛者，可外用10％水杨酸软膏或0.05％-0.1％维A酸软膏，氟尿嘧啶软膏封包对本病是一种简单而有效的治疗方法。口服维生素A或维A酸类药物往往在用药期间有效，停药后可能复发.