遗传性良性上皮内角化不良

遗传性良性上皮内角化不良

时间：2012-10-30 文章来源：重庆诚嘉口腔医院 阅读：181 次

内容摘要： 遗传性良性上皮内角化不良是以口腔黏膜出现无症状的白色斑片及在充血的球结膜上显现泡样，胶状的斑片为特征的先天性综合征。系常染色体显性遗传

遗传性良性上皮内角化不良是以口腔黏膜出现无症状的白色斑片及在充血的球结膜上显现泡样，胶状的斑片为特征的先天性综合征。系常染色体显性遗传。

1．颊粘膜、唇红缘、舌下及齿龈等处发生无症状的柔软白色海绵状皱褶，展开损害可见不透明的针尖大隆起。损害表浅。

2．眼畏光，在球结膜充血的基底上发生小的类似结膜的黄斑或较大的隆起泡样胶状三角形样斑块。

损害主要发生在口腔和眼部，口腔主要以颊黏膜、唇红缘，舌的下面及齿龈为主。损害呈无症状的柔软、白色海绵状皱褶。当受累黏膜展开时，不透明的针尖大的隆起可以出现。口腔的损害在出生即有或生后不久发生。眼的损害在出生后一年内均已出现，在球结膜充血的基底上发生小的类似结膜黄斑。畏光是常见症状之一。特别在儿童更为明显，随着角膜的血管形成可发生永久性失明。

儿童眼的损害，随着角膜的血管形成可发生永久性失明。不需处理或对症治疗。