假性肠梗阻症状

假性小肠梗阻的病理生理改变实质上是肠道的肌源性或神经源性或内分泌控制失常而引起的一种肠道动力障碍。正常小肠的运动受本身平滑肌、自主神经系统和胃肠激素的调节，小肠平滑肌细胞自发的电活动控制小肠收缩。小肠的电活动有两种，一种是慢波，其本身不能导致肌肉的收缩，但它能决定肌肉收缩的频率；另一种是峰电位，它在慢波的基础上出现，通过肌间神经丛释放多种神经介质，如乙酰胆碱、肾上腺素、5-羟色胺等来激活，峰电位出现在肌肉收缩的开始时。自主神经系统在小肠运动也起着重要的作用，副交感神经对小肠的运动起兴奋作用，而交感神经起抑制作用，因此当副交感神经活动受抑制或交感神经活动增强时均可导致小肠运动的抑制。同样，胃肠道激素也参与调节小肠的运动，如胃动素、促胆囊素和胃泌素能引起小肠肌肉的收缩，而胰泌素和胰高血糖素能抑制其收缩。因此，任何一个环节的异常都将产生小肠的运动功能紊乱。

Antaras等观察了发生于9个家族的病例，4个家族的胃肠道及膀胱平滑肌有萎缩，退行性变和纤维化，电镜下见线粒体肿胀、肌纤维数目减少。Schufffer等报道一个家族中平滑肌正常，但是食管、小肠和结肠的肌内神经丛有退行性变，大约1/3的神经细胞含有环形嗜伊红物质，细胞核内有包涵体，且为排列不规则的细丝组成，用Smith法银染色检查示嗜银神经元显著减少，嫌银神经元肿胀，边界不清，轴突破碎或消失，由雪旺细胞增生代替。因此，根据基本病理改变，临床上将假性小肠梗阻分为2大类：一类是小肠平滑肌的退行性改变，即为肌病性假性小肠梗阻；另一类是肌间或黏膜下神经丛的退行性改变，即为神经病性假性小肠梗阻。此外，有人认为P物质可使平滑肌收缩并引起神经去极化，当其分泌减少时可导致本病，也有报导前列腺素E的水平升高，它可使平滑肌松弛而致病，用消炎痛治疗有效。

本病诊断较困难,常常是在反复剖腹探查后,未发现机械性肠梗阻病因时才考虑本病。第三军医大学大坪医院报道5例中，4例术前误认为机械性肠梗阻。因此应提高对本病的认识。

肠梗阻病人有下列1种或几种情况者应考虑本病的可能。①肠梗阻病症在儿童或青春期即开始出现，在肠梗阻发作的间歇期腹胀不能完全消失；②家族中有类似病人；③有吞咽困难或排尿无力者；④恶病质；⑤患有能引起假性肠梗阻的疾病或服用过可能引起假性肠梗阻的药物；⑥空肠憩室病；⑦有雷诺现象或硬皮病体征。

腹部X线影像不显示有机械性肠梗阻所出现的肠胀气与气液面；消化道测压显示食管、胃肠道功能异常；小肠组织学检查Smith银染色阳性，可明确诊断。

1.非手术治疗? 本病目前尚无特效治疗，可采取降低小肠扩张、使用抗生素、恢复胃肠正常蠕动功能和全胃肠外营养等综合治疗。

(1)饮食疗法：要求低脂肪、低乳糖和低纤维素饮食。因为病人的症状和体征与小肠扩张程度密切相关，而小肠扩张程度与所进食物容量和类型有关。吸收不良的脂肪可被小肠内的细菌分解为脂肪酸，它刺激小肠大量分泌，使小肠扩张。本病常伴有不同程度的小肠黏膜损伤，使乳糖的分解代谢受影响，从而使肠腔产气和液体分泌增多，加重小肠扩张。此外蠕动功能紊乱的肠袢内长期食物积聚，尤其是纤维素多的食物可形成粪石，可在假性肠梗阻的基础上产生机械性肠梗阻。因此每天提供的脂肪不超过40g，且最好为长链脂肪，乳糖不超过0.5g/100cal，纤维不超过1.5g/100cal。此外要适量补充维生素B12、维生素D、维生素K和微量元素等。急性发作时应禁食、持续胃肠减压。

(2)抗生素治疗：小肠内细菌过度繁殖可引起脂肪吸收不良，发生脂肪泻，用抗生素治疗可减轻症状。抗生素的选择最好是根据小肠液培养的结果而定。

(3)药物治疗：目的在于刺激小肠收缩，恢复正常小肠的蠕动功能，曾试用过不少药物治疗，如乙酰胆碱、戊促胃泌素、乌拉坦、胃复安、类固醇、氨甲酰胆碱、苯丙胺、心得安等，均不能显著改善症状。Luder等对1例前列腺素E水平升高的病人，试用消炎痛治疗，至前列腺素E降至正常水平时，其梗阻症状消失。Boige等对4例儿童病人，静脉应用三甲丁酯(trimebutine)，一种末梢吗啡兴奋剂，诱导出Ⅲ期肠电活动，增强肠蠕动，使患儿症状缓解。有人认为假性肠梗阻的病人的内啡肽释放过多，抑制了小肠的蠕动，应用吗啡拮抗剂能有效地阻滞这一作用。Schang对1例病人应用纳络酮治疗15天，其症状消失，且胃肠通过时间恢复正常。Larustesen报道同时静脉给新斯的明和缩胆囊素能显著改善病人的症状，且小肠通过时间缩短。西沙比利(cisapride)是一种新的非胆碱能刺激剂，它选择性作用于胃肠道，使其肌间神经丛释放乙酰胆碱，从而增加肌肉的收缩活动，而且避免了全身副作用，临床应用效果较好。红霉素具有胃动素样作用，可有效促进胃肠蠕动，治疗假性小肠梗阻有一定疗效。

(4)全胃肠外营养(TPN)：由于本病均有不同程度的吸收障碍，营养不良，加之饮食和药物治疗效果不佳，外科手术也只对一部分病人有效，因此大部分病人需要TPN治疗，尤其是重症病人，长期TPN治疗是维持生命的惟一方法。Schufflen报道对9个病人在家接受TPN 2～42个月，除1例2个月后死于脑血管意外，8例均体重增加，症状明显改善。Pitt等报道22例病人在接受TPN治疗前，平均每年每人因假性肠梗阻急性发作住院1.2次，在家接受治疗后，则住院仅0.2次。然而TPN费用大，并发症多，病死率高，有报道在10年期间，10例患儿因接受TPN治疗，其中4例死亡，2例死于败血症，2例死于肝衰。另10例成人病人，有3例发生导管感染、败血症，1例发生免疫复合物肾小球肾炎，1例上腔静脉血栓形成。

2.外科治疗? 本病一旦确诊，原则上不施行手术。但是对症状持续存在而不能完全除外机械性肠梗阻时，剖腹探查是必要的。术中若未发现机械性肠梗阻原因时，应进行病变肠段全层切除，行组织学检查以明确性质。对不同部位病变采用不同的手术方法，当食管症状为主时，可行气囊扩张术；以胃的症状为主时，可行迷走神经切断加胃窦切除、胃空肠Roux-en-Y吻合术；若十二指肠扩张为主时，可行小肠悬吊式造瘘减压术，联合TPN效果更好。有报道小肠造瘘联合应用肠道刺激剂，对肌病性假性肠梗阻病人，可恢复其肠道平滑肌收缩能力。若病变局限于一段小肠时，可行短路术。根治性切除病变肠段是较理想的治疗。若小肠病变较广泛，小肠近全切除后需联合长期TPN治疗，实际上难于办到。对于严重病人，小肠移植可能是一种有前途的治疗方法，但目前仅有动物实验，尚未见临床应用报道。