原发性胆总管结石

原发性胆总管结石多位于胆总管的中下段。但随着结石增多、增大和胆总管扩张、结石堆积或上下移动，常累及肝总管。胆总管结石的含义实际上应包括肝总管在内的整个肝外胆管结石。胆总管结石的来源分为原发性和继发性。原发性

胆总管结石为原发性胆管结石的组成部分，它可在胆总管中形成，或原发于肝内胆管的结石下降落入胆总管。继发性胆总管结石是指原发于胆囊内的结石通过胆囊管下降到胆总管。

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症状体征

决定于胆管之梗阻程度和有无感染，多数患者曾有一次或多次急、慢性胆囊炎发作史或胆道蛔虫病史，然后在一次剧烈的胆绞痛后出现黄疸，表示结石已进入胆总管，或在胆总管内形成后已发生嵌顿和阻塞。胆石所致的胆道阻塞通常是不完全和非持续性的，完全性阻塞毕竟属少见，故约20%患者可以不感右上腹绞痛，40%的患者虽有绞痛但无黄疸，其余患者则多数在腹痛发生后数小时至1～2天开始有黄疸，且持续数天后即可逐渐消退。如胆总管内结石不能排出至十二指肠，则腹痛势必再发，并可再度出现黄疸，且复发的次数往往愈趋频繁，程度亦多愈加严重；但也有病例在一次发作后相隔10余年不再复发，至下次发作时胆总管内之结石已大至l～2cm直径以上，或者发作时仅有轻微腹痛而不复出现黄疸者。少数病例于某次发作后可致胆道完全阻塞，黄疸持续不见消退，颜色甚深呈黄绿色，皮肤瘙痒显著，粪便呈陶土色，且有明显消瘦现象，与胰头癌很难鉴别。此类患者胆道探查时往往可见巨大的结石嵌顿在壶腹部；或有多量之泥沙样结石壅塞在胆总管或肝管内。少数情况术中胆总管内见不到结石，其结石大多系胆管内压力过大而自行排入肠内或由于麻醉后括约肌松弛而有利于结石排出。然而，在结石移动的过程中，患者多有反复的胆绞痛发作史，发作时除阻塞外常并有胆道感染症状，胆囊不肿大，一般仍可与胰头部癌区别。患者发作时多无腹肌强直，但上腹部或右上腹可有轻度触痛。肝脏肿大，质地坚实，稍有触痛，但一般胆囊则多不可扪及。脾脏有时也可肿大，多数患者黄疸明显，病容憔悴，神情抑郁，时有消瘦现象。有并发症时则有相应的体征如黄疸和休克征等。

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疾病病因

1.继发性胆总管结石形状、大小、性状基本上与同存的胆囊结石相同或相似。数量多少不一，可为单发或多发，若胆囊内多发结石的直径较小、并有胆囊管明显扩张者，结石可以大量进入胆总管、肝总管或左右肝管。

2.原发性胆总管结石是发生在胆总管的原发性胆管结石，病因和形成机制尚未完全明了。研究结果认为这种结石的生成与胆道感染、胆汁淤滞、胆道寄生虫病有密切关系。结石外观多呈棕黑色、质软、易碎、形状各异、大小及数目不一。有的状如细沙或不成形的泥样，故有“泥沙样结石”之称。这种结石的组成是以胆红素钙为主的色素性结石。经分析其主要成分为胆红素、胆绿素和少量胆固醇以及钙、钠、钾、磷、镁等矿物质和多种微量元素。在矿物质中以钙离子的含量最高并易与胆红素结合成胆红素钙。此外尚有多种蛋白质及黏蛋白构成网状支架。有的在显微镜下可见寄生虫的壳皮、虫卵和细菌聚集等。

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病理生理

本症可能引起的病理变化基本上决定于两个因素：①梗阻是否完全：视结石的大小和部位而有不同，亦与胆总管括约肌的功能状态有关；②有无续发感染：常视结石的成因和性质而异，其炎症的范围和严重性亦有甚大差别。由结石而引起的胆总管阻塞通常是不完全或间歇性的，因结石在胆道内可以移动或滑动；但有时也可造成完全性的急性梗阻。自胆囊进入胆总管的继发性结石虽然体积较小，但所引起的梗阻常呈急性，特别是当结石嵌顿在壶腹部时，可能造成一时性的完全梗阻。相反，如为胆总管原发性结石，因系逐渐长大，后期虽可至巨大的程度，但因胆总管可有相应的代偿性扩张，一般不致引起完全梗阻，有时甚至可以完全没有梗阻症状，这与结石所处的部位有关，若位于胆总管中段的结石一般仅有不完全梗阻，但嵌顿在壶腹部或阻塞在肝管内的结石有时可引起完全性梗阻。结石阻塞胆总管后，胆汁的排出首先将受到障碍，于是已经通过肝细胞泌入的胆红素将重新回入血液中，形成阻塞性黄疸。如阻塞是属完全性或长期性，则由于胆道内的压力增高，不仅胆总管有增厚扩大，并将进一步影响胆汁分泌，造成肝细胞之损害。长时期的胆道阻塞也可以使肝内的毛细胆管发生扩张，肝细胞发生坏死，胆管周围有纤维组织增生，形成胆汁性肝硬化。有阻塞性黄疸时由于肠内缺乏胆汁，影响维生素K的吸收，且因肝细胞之损害致凝血酶原的制造减少，结果造成凝血酶原时间延长容易发生出血现象。胆汁之分泌作用停止后，滞留在胆管内的胆汁和胆色素也会被吸收而代之以胆管黏膜之透明黏液性分泌，称为“白胆汁”。此外，胆总管阻塞后由于胆汁滞留，在阻塞部位以上的胆总管内极易发生继发性感染。当然感染的来源不仅是胆汁，与结石的成分和性质亦有关。例如继胆道寄生虫病而形成的结石多数含有细菌，它本身就有感染的因素。感染的范围和严重性亦有甚大差别，它可以仅限于胆总管，形成一般的急性胆管炎；也可以上升而累及肝内毛细胆管和肝组织，形成毛细胆管炎、肝炎甚至肝脓肿；或者如结石嵌顿在壶腹部者，由于共同通路的阻塞而激发急性胰腺炎。感染的程度取决于病程的长短和胆道有否梗阻及程度。一般早期感染较轻，而当胆石的阻塞与胆管黏膜的炎症水肿相互作用，导致胆总管之急性完全性阻塞时，阻塞部位以上的胆管中的脓液和细菌毒素将被迅速吸收入血液循环(所谓胆血反流)，导致所谓的急性梗阻性化脓性胆管炎，患者可因严重的中毒性休克而死亡。偶尔，胆总管结石并发感染后还可以导致胆管穿孔发生胆汁性腹膜炎。

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诊断检查

诊断：胆总管结石急性梗阻、炎症发作期，根据病史和典型表现，一般的临床诊断并不困难。但由于胆总管结石的病因、病理和治疗与整个胆道系统密不可分。因此对其诊断除了明确胆总管的结石和病理状况以外，还必须全面了解包括胆囊和肝脏在内的整个胆道系统的病理状况。是否存在胆囊和肝内胆管结石及其数量分布、有无肝胆管的狭窄、扩张和解剖变异、并发肝脓肿、肝硬化、肝组织萎缩等改变，以便选择合理的治疗方法，争取最佳效果。为此必须依靠现代影像学诊断。

实验室检查：在急性梗阻性胆管炎时主要为白细胞增多和中性粒细胞增加等急性炎症的血液像，血胆红素增高和转氨酶增高等梗阻性黄疸和肝功受损的表现。若较长时间的胆管梗阻、黄疸或短期内反复发作胆管炎肝功明显受损，可出现低蛋白血症和贫血征象。

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临床表现

胆总管结石的临床表现及病情的轻、重、危，完全取决于结石阻塞时的程度和有无胆道感染。发作时胆总管结石B超

阵发性上腹部绞痛，寒战发热和黄疸三者并存（夏科三联征），是结石阻塞继发胆道感染的典型表现。由于c，胆总管扩张，加之胆囊的收缩，胆总管的蠕动，可使结石移位或排除。一旦梗阻解除，胆汁不流通症状得以缓解。但如胆道感染严重，并发急性梗阻性化脓性胆管炎时，病情发展迅速，近半数病人很快出现烦躁、谵语或嗜睡、昏迷以及血压下降和酸中毒等感染性休克表现，如不及时治疗，常在1-2日内甚至数小时内因循环衰竭而死亡。