肾上腺性征异常症治疗
维持量随病人而有所不同。成年人一般30~40毫克/日。儿童10~20毫克/日。如为合成固醇类药物。则需要量更小。但以氢考或氢考并用其它合成药为优。为保证在夜晚对ACTH都有理想的抑制。常常并用药为强地松龙(Prednisolone)5或7.5毫克或11时服。次晨7时服及下午三时各服2.5毫克。随时调节用量。在生长期的儿童尤为重要。定期复查24小时内17-OXOS。此种治疗对生命是必要的。
幼儿并有轻度失钠型:(SodiumLossingForm)先天肾上腺增生。可单用氢考以维持电解质之平衡。但常常每月需给盐2~5克。严重的的病例。需要另外氟氢可地松(Fludrocortisons)0.05~0.1毫克。其他保盐激素亦可用。如每9~12个月肌肉内植醋酸去氧皮质酮(DOCA)125毫克之药丸。或每3~4周肌肉内注去氧皮酮Pivalate(为人工合成的盐皮酮)2毫克。保盐激素联续应用至3~4岁。其后可逐渐减少。迄于停止。
青春期后成年人。轻型增生并有性功紊乱。可用合成激素治疗。每晚11时用强地松龙5或7.5毫克即可。
病人长期接受固醇抑制治疗。应急能力很差。可能出现肾上腺皮质功能急性不足状态。故当其生病或接受手术时。需额外地补氢考。即在未经治疗之病例。到达成年尚不知其有肾上腺功能不足情况。可在一次小手术中。出现严重的危象。
治疗结果
两岁以前即行激素治疗者。效果甚满意。如适当的抑制治疗。维持下去。生长及发育是正常的。两岁以后的治疗。经定期检查。骨骼的发育。最后能达到的体高。基于治疗开始时间。治疗亦可消除其男性化的问题。
治疗后女性之女性发育很快出现。乳房增大。月经正常。如治疗开始于青春期之后。再长高则困难。多毛可能渐行消退。但如治疗前多毛十分明显者。则难全消。在此情况。可用整形(容)治疗。成人之正常性功能及生育均可确定。乳腺增大。但声音低调。毛须仍多。可有正常妊娠。除在分娩时。不再用氢考。
在男孩治疗。阻止了生殖器的发育。改善其生长。睾丸则在青春期后发育成熟。氢考治疗可延续至其能生育。并注意肾上腺功能不足。
外科整形治疗:纠正女性外阴的假两性畸形越早越好。问题可能发生在按男孩长大者。常不能及时得到应有的治疗。
2.肾上腺肿瘤的治疗
肿瘤尽可能以手术切除。切除了腺瘤。常可使健康完全恢复。虽然多毛可持续一段时间。癌肿可能难以手术切除或切除后很快复发。可用O。PDDD化疗。可得暂时好转。预后不佳。
女性化之肿瘤是一极为罕见的情况。由于肾上腺或异位肾上腺组织分泌女性激素的肿瘤所致。肿瘤常为恶性。常很大。常可触及。常发生于成年人。且常为男性。组织学检查这种肿瘤与其它分泌激素的肾上腺瘤常无区别。
由于过多雌性激素或促性腺激素的分泌所造成的临床表现。抑制了垂体促性腺激素的产生。致睾丸萎缩。性欲消失。阳萎。乳房增大。并有压疼。但乳腺有分泌物者少。颜面皮肤细腻。须毛减少。可能发胖。肌肉发育不显。
尽可能以手术切除。如不能切除或切除复发。则用化疗O。PDDD。氢考激素治疗不需要。预后不佳。
如切除之肿瘤为良性肿瘤。则得治愈。但乳腺不能完全变小。可整形治疗。
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