新生儿肾静脉血栓症状

肾静脉血栓(RVT)即肾静脉血栓形成症。原发性NRVT主要与脱水、血黏滞度增高和肾血流量减少有关。血浓稠及血黏滞度增加使肾流量下降，肾氧合减少，继之则肾水肿，肾小血管压力增加，最终导致肾小静脉血栓形成。其临床表现缺乏特异性，常被危重的基础疾病所掩盖，故至今尚无确切的发病率和病死率数据。

由于医学影像学的普及，尤其是抗凝剂和溶栓剂的治疗应用，NRVT的存活率已由20%提高到80%。少数虽未得到及时诊治的患儿，由于自发性侧支循环的形成而幸免于死，但终因肾萎缩或顽固性高血压而需行肾摘除或进展为慢性肾功能不全。

与肾动脉系统不同，肾静脉系统无任何种类的节段分布，仅有一系列互相吻合的弓形静脉连接肾脏两极的血流，小动脉和小静脉间无毛细血管网。肾被膜下小静脉汇集成小叶间和叶间静脉，经肾髓质和肾门流入肾(主)静脉。右肾静脉仅与同侧输尿管静脉相通，而左肾静脉则可与其他四五条静脉相通易形成侧支循环。

NRVT的发病机制取决于血栓形成的急缓、位置、大小、完全与否，以及侧支循环形成间的相互平衡情况。无论单侧或双侧病变，上述情况及原发基础疾病决定了该患儿的临床及图像学所见，甚至预后。血浓稠及血黏滞度增加使肾流量下降，肾氧合减少，继之则肾水肿，肾小血管压力增加，最终导致肾小静脉血栓形成。NRVT形成的过程有3类：

1.急性完全性栓塞 ?肾脏急性水肿，肾包膜囊内压力急剧增高，肾静脉压可增高20倍，肾动脉血流量降至正常量的25%，甚至完全停流，肾脏受损及出血，肾外观呈发绀色。此类型在发病24h内肾脏即肿大，7天时达高峰，而此后的2个月渐缩小，有可能变为残留的萎缩小肾脏。

2.急性部分性栓塞? 若阻塞达80%～90%则与完全性相同，其余的在发病24h即可出现侧支循环，发病后12天到1个月时，侧支吻合达最佳状态，肾脏大小、影像学形态及肾功能均可于发病后2个月恢复。

3.形成侧支吻合? 渐进性栓塞程度如何，均可形成侧支吻合，除有白蛋白尿外，肾功能常正常。

1.外科疗法? 既往对单侧NRVT曾较积极地采取肾摘除术而获得存活，目前已基本废除此疗法，仅对晚期肾萎缩或持续高血压时行肾摘除术。对肾(主)静脉及下腔静脉血栓形成，可采取血栓摘除术，以获得该静脉的再疏通。

2.内科疗法? 近20余年来，均采取内科保守疗法，尤以抗凝药物及溶栓药物的应用，已极显著地提高了NRVT的治愈率。

(1)纠正脱水和电解质紊乱：改善低氧和低体温，阻断血浓稠、血黏滞度增高等血栓形成的主要环节。若补液和用利尿药24h后尿量不见增加，应考虑合并有急性肾功能不全，应立即限制入水量，不超过每天的不显性失水量和排尿量之和。

(2)对基础疾病的根治及对症治疗：已有用卡托普利(巯甲丙脯酸)等血管紧张素转化酶抑制药抗高血压数月至半年后痊愈病例的报道。肾功能不恢复者可用血液透析治疗。

(3)抗凝药物：抗凝剂可引起继发性出血，尤以体重1500g以下极低体重儿的颅内出血多发，故应用上有所争议，但近年来已予以肯定。常用的为肝素和华法林，尤以肝素多用。肝素化的首次剂量为100U/kg，以后每小时16～35(平均25)U/kg静脉滴注。每8～12小时检测血药浓度以维持在0.3～0.5U/ml，或使凝血酶原时间控制在正常值的2倍以内。有人用小剂量肝素(20U/kg)，每6～8小时缓慢静脉滴注而获得良好的疗效。用肝素2～3次后应输注新鲜血浆1次，以补充凝血物质，并监测出凝血情况。

(4)血栓溶解剂：已有用尿激酶治疗的报道，但尚未见到链激酶的报道，但疗效均难以判定。还有应用重组组织纤维蛋白溶酶原活化剂(r-TPA)的个例报道。