新生儿肾静脉血栓

新生儿肾静脉血栓是由哪些病因引起的？ (一)发病病因

RVT常由多种综合病因所致。

1.肾脏原发疾病 早期报道的RVT均由于肾病综合征(NS)时肾局部高凝状态所引起，但与NRVT相关的新生儿肾脏原发疾病很少见，仅有先天性肾病综合征(NS)或肾脏肿瘤等引起的性NRVT。

2.肾血管蒂受累 如腹膜后脓肿或脐静脉插管等引起的肾(主)静脉循环障碍，但近年来此类肾外性NRVT的报道已很少。

3.血液黏滞度增高 此类病因在NRVT中最为重要。生理状态下新生儿外周血中潜血（BLD ）较多，当喂食不足、不显性失水增加、应用有助于尿液排出药或造影剂、产伤、窒息、缺氧、缺血等病因均可使血液浓稠，血黏滞度呈指数增加。

4.肾血流量减少 如感染、休克、母亲妊娠高血压综合征或糖尿病等病因所致。

早在20世纪40年代，Gross统计既往百余年文献中47例新生儿动脉栓塞性疾病(其中肾动脉栓塞4例)，认为感染、先天性心脏病、损伤和生后脐动脉变化为可能发病病因。此后，对NRAE的不断观察研究，对其可能的发病病因提出了不同观点，但到目前为止，除脐动脉插管外，其他病因尚在探讨之中。

(二)发病机制

与肾动脉系统不同，肾静脉系统无任何种类的节段分布，仅有一系列互相吻合的弓形静脉连接肾脏两极的血流，小动脉和小静脉间无毛细血管网。肾被膜下小静脉汇集成小叶间和叶间静脉，经肾髓质和肾门流入肾(主)静脉。右肾静脉仅与同侧输尿管静脉相通，而左肾静脉则可与其他四五条静脉相通易形成侧支循环。

NRVT的发病机制取决于血栓形成的急缓、位置、大小、完全与否，以及侧支循环形成间的相互平衡情况。无论单侧或双侧病变，上述情况及原发基础疾病决定了该患儿的临床及图像学所见，甚至预后。血浓稠及血黏滞度增加使肾流量下降，肾氧合减少，继之则肾浮肿，肾小血管压力增加，最后引起肾小静脉血栓形成。NRVT形成的过程有3类：

1.急性完全性栓塞 肾脏急性浮肿，肾包膜囊内压力急剧增高，肾静脉压可增高20倍，肾动脉血流量降至正常量的25%，甚至完全停流，肾脏受损伤及出血，肾外观呈发绀色。此类型在发病24h内肾脏即肿大，7天时达高峰，而此后的2个月渐缩小，有可能变为残留的萎缩小肾脏。

2.急性部分性栓塞 若阻塞达80%～90%则与完全性相同，其余的在发病24h即可出现侧支循环，发病后12天到1个月时，侧支吻合达最佳状态，肾脏大小、影像学形态及肾功能均可于发病后2个月恢复。

3.形成侧支吻合 渐进性栓塞程度如何，均可形成侧支吻合，除有白尿 蛋白外，肾功能常正常。

新生儿肾静脉血栓有哪几方面表现及如何化验？

1.临床分类

(1)原发性：病因隐匿，有尿血、肾肿大和血小板减少。糖尿病母亲所生的新生儿的细胞外液可下降25%，故易致先天性RVT。

(2)继发性：常由泌尿系统以外的疾病所致，如先天性蛋白C和(或)蛋白S缺乏，常有暴发性紫癜。

(3)性：新生儿期少见。

2.临床表现 RVT在新生儿期临床表现缺乏特异性，常被原发疾病掩盖。典型的RVT有腹痛、尿血和肾肿大三大主症，但腹痛在新生儿期很难发现，代之以血小板减少。

(1)脱水（丧失大量水分和Na+）：脱水（丧失大量水分和Na+）包括隐匿性失水的病史、症状及体征。

(2)突发尿血和少尿：突然出现与原发病无直接相关的尿血、少尿或无尿、血小板减少及高血压。60%的患儿有24h的肉眼尿血，继之为持久性镜下尿血。36%患儿有少尿或无尿。尿 蛋白及酸中毒亦较常见。血压突然下降后急剧上升，高血压可连续几天、几个月或更长时间。可伴有反胃、恶心和腹胀。发热、黄疸、全身浮肿、肺及肢体栓塞、精索静脉或胃食管静脉曲张等现象亦可能见到。

(3)肾脏肿大：在50%～60%的患儿可触及肿大的肾脏。肾脏的大小、厚度及紧张度均有异于生理情况下的肾脏。亦无生理时肾脏各叶未完全融合时的凹凸不平的感觉。因肾包膜囊内张力增高使肾脏硬度增加，触诊时有不适的规避反应。右侧病变较左侧多见，若两侧均受累则彼此的大小程度必有差异。

危重新生儿若有脱水（丧失大量水分和Na+）(包括隐匿性失水)的病史、症状及体征，并出现与原发基础疾病无直接相关的尿血、肾肿大、血小板减少及高血压，结合超声影像所见，多数NRVT能确诊。若孕母有糖尿病，新生儿生后3天内即有肾钙化，则可诊为先天性RVT，而目前已有宫内胎儿RVT的报道。肾内型NRVT在病理化验时可能仅见到肾出血和(或)坏死，而不必定能见到肾小静脉内血栓。