新生儿肾静脉血栓症状

新生儿肾静脉血栓有以下症状表现和体征： 新生儿及婴儿主要特点是腰部出现一外形光滑 侧面坚硬的肿物伴肉眼血尿。可有发热 吐泻、脱水及代谢性酸中毒。表现为呼吸增快 面色苍白 休克。肿物出现前后白细胞数增加 常导致进行性肾功能衰竭 高渗状态及死亡 原发病症状较明显，多为高渗综合征，一般仅在腰部扪到肿物后才考虑本病。1.临床分类(1)原发性：病因隐匿，有血尿、肾肿大和血小板减少。糖尿病母亲所生的新生儿的细胞外液可降低25%，故易致先天性RVT。(2)继发性：常由泌尿系统以外的疾病所致，如先天性蛋白C和(或)蛋白S缺乏，常有暴发性紫癜。(3)肾源性：新生儿期少见。2.临床表现 RVT在新生儿期临床表现缺乏特异性，常被原发疾病掩盖。典型的RVT有腹痛、血尿和肾肿大三大主症，但腹痛在新生儿期很难发现，代之以血小板减少。(1)脱水：脱水包括隐匿性失水的病史、症状及体征。(2)突发血尿和少尿：突然出现与原发病无直接相关的血尿、少尿或无尿、血小板减少及高血压。60%的患儿有24h的肉眼血尿，继之为持久性镜下血尿。36%患儿有少尿或无尿。蛋白尿及酸中毒亦较常见。血压突然下降后急剧上升，高血压可持续几天、几个月或更长时间。可伴有恶心、呕吐和腹胀。发热、黄疸、全身水肿、肺及肢体栓塞、精索静脉或胃食管静脉曲张等现象亦可能见到。(3)肾脏肿大：在50%～60%的患儿可触及肿大的肾脏。肾脏的大小、厚度及紧张度均有异于生理情况下的肾脏。亦无生理时肾脏各叶未完全融合时的凹凸不平的感觉。因肾包膜囊内张力增高使肾脏硬度增加，触诊时有不适的规避反应。右侧病变较左侧多见，若两侧均受累则彼此的大小程度必有差异。另外，有火罐网的病儿可有发热及感染症状;病程较长的小儿可有高血压、肾性糖尿及远端肾小管酸中毒等肾小管功能紊乱的表现。危重新生儿若有脱水(包括隐匿性失水)的病史、症状及体征，并出现与原发基础疾病无直接相关的血尿、肾肿大、血小板减少及高血压，结合超声影像所见，多数NRVT可以确诊。若孕母有糖尿病，新生儿生后3天内即有肾钙化，则可诊为先天性RVT，而目前已有宫内胎儿RVT的报道。肾内型NRVT在病理检查时可能仅见到肾出血和(或)坏死，而不一定能见到肾小静脉内血栓。

检查包括以下项目： 常规化验：1.血象检查 以血小板减少及其动态观察最为重要，有助于对血栓形成的活动性或静止与否的判断。2.血液检查 可伴有DIC的阳性化验所见。3.尿常规检查 示肉眼或镜下血尿。酚红排泄试验、肾小球滤过率、内生肌酐清除率、肾血流量均降低。影像学检查：肾脏的各种影像学检查均可能有阳性所见，但以超声学检查最为重要。1.X线平片 凡疑及NRVT，尤其是先天性RVT者，先摄腹部平片(后前位及侧位)，以估计肾脏大小及肾区有否钙化影。若孕母有糖尿病，新生儿生后3天内即有肾钙化，则可诊为先天性RVT。而目前已有宫内胎儿RVT的报道。但也有报道极低体重儿的肾区钙化与补钙或用利尿药有关，而与先天性RVT无关。2.超声检查 因其无痛、无放射性和非侵入性，为首选的检测方法和监测手段。分为早、中、晚三期。(1)早期：7天左右，但早在发病30min即可有阳性所见。首先在栓塞的肾小叶内静脉和叶间静脉呈回波增强的细条纹，并逐步蔓延扩大;整个肾脏因水肿而回波减弱，尤以肾锥体周围呈环形的回波减弱影;肾皮质和髓质之间的境界不清楚;若肾脏长度增加13%、体积增加40%就可定为肾肿大。(2)中期：在发病第10～21天，由于肾实质细胞浸润、出血或纤维化而致回声波增强;在肾脏的无回声区或肾上腺可因出血而见到增强的回声区;肾皮质和髓质间界线又趋清晰;可见到扩张的肾内静脉和肾周静脉的回声影。(3)晚期：2个月后为晚期，肾脏可恢复至正常;或见到肾钙化所致的增强回波斑块影;或残留的小肾脏影，其表面因皱缩而不光滑。若初次超声检查已属后者，则与先天性肾发育不全无法鉴别。多普勒超声检查可证实血管内有无血流通过，尤以早期即可发现肾小静脉在舒张期即无血流通过。若能见到肾静脉搏动，则可排除该侧的NRVT。3. 静脉尿路造影 早期可见肾影增大，病肾显影延迟或不显影，长期阻塞时肾盂输尿管上段可见多处压迹，提示已形成侧枝循环。肾盂、肾盏扩张及肾区假囊肿形成。4. 逆行肾盂造影显示肾盏斗部伸长、肾盏距离增加;因肾间质水肿造影回流入肾实质呈现云雾状影象。5. 肾静脉造影 表现为管腔内充盈缺损和管腔截断。[详细答案]