扭转痉挛的预防

发布时间：2013-01-10来源：飞华健康网医生组14人关注

最近10年来，随着医学的发展，我国脑科疾病病的诊断和治疗水平取得了巨大的进步，无数的脑科疾病患者重新获得了高质量的生活。其中最耀眼的当属扭转痉挛的治疗，它集现代医生的智慧、先进的医疗技术、高科技材料于一身，不断创造新的医学奇迹。

目前我省很多医院的神经内科对于痉挛痉挛的治疗只是进行常规的药物治疗，严重的患者进行副神经切断术或者注射肉毒毒素，但是这些方法的治疗效果都不是很理想。直到分离型脑起搏器应用于治疗扭转痉挛领域，很多神经内科临床医生也对分离型脑起搏器产生了浓厚的兴趣并积极投身其中，分离型脑起搏器给无数扭转痉挛患者带来了希望。扭转痉挛又称变形性肌张力障碍。是一组以躯干或（和）四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病。病理改变主要为基底节、丘脑、大脑皮质神经细胞变性和尾状核、壳核小神经细胞变性。

本病多见于学龄儿童和青少年。临床以肌张力障碍和围绕躯干缓慢而剧烈的旋转性不自主扭转为特点。原发性扭转痉挛的病因不明，部分病例有家族遗传史。继发性扭转痉挛常由于某些神经系统疾病如脑炎 、一氧化碳中毒及某些药物的副作用所引起。 扭转痉挛,多数在5-15岁缓慢起病。首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍，足呈内翻趾曲，行走时足跟不能着地，缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重，引起脊柱前凸和骨盆倾斜，不自主运动累及颈项和肩胛带肌时，出现斜颈累及面肌及咽喉部肌肉时，引起面肌痉挛和够音困难，扭转痉挛在作自主运动或精神紧张时加重，入睡后完全消失，肌张力在扭转动作时增高，扭转运动停止后则转为正常或减低，隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展，预后不良，多于起病后若干年死亡，但一部分患者可长期不进展，甚至可自行缓解。这是一种青少年多见的疾病，全身性肌张力障碍是其典型表现，临床上表现为颈部、四肢、躯干甚至是全身的剧烈、不自主的扭转，手足的过伸或过曲，通常以身体的长轴为中心。

其扭转动作往往十分缓慢，间歇重复出现。正常情况下我们完成一个动作，会有一组肌肉收缩而另一组对应的肌肉放松。对于扭转痉挛病人，这种肌肉自觉遵循的收缩与放松的程序被打乱了，代之以某些肌肉持续的紧张收缩，即便在安静状态下也是如此。病人常见的表现是：站立时头向一侧扭，肩背向后仰，一只胳膊向前伸，一只向后伸，两膝向内弯曲，两脚分得很开以保持平衡，或者伴有足内翻，足底不能完全着地。平躺时身体会呈弓形，靠肩与臀支撑，有的只能俯卧在床上。久之某些部位肌肉可能异常肥厚，关节也会挛缩变形。病人睡着后症状会消失。下肢运动有轻度障碍：足呈内翻跖曲 下肢运动有轻度障碍，行走时足跟不能着地，继而躯干和四肢不自主痉挛和扭转，躯干呈螺旋形运动。发作时伴肌张力增高，平时肌张力正常，在精神紧张时加重，入睡时消失。

肌力、感觉均正常。发作时患儿表现紧张、恐惧和全身出汗。颈肌、面肌、咽喉肌受累时可发生斜颈、面肌痉挛、吞咽及构音障碍。病初发作时间较短，间隙期正常。发展到后期，可造成脊柱及骨盆畸形，因肌肉、关节挛缩而发生严重残疾。 病人常见的表现是：站立时头向一侧扭，肩背向后仰，一只胳膊向前伸，一只向后伸，两膝向内弯曲，两脚分得很开以保持平衡，或者伴有足内翻，足底不能完全着地。平躺时身体会呈弓形，靠肩与臀支撑，有的只能俯卧在床上。久之某些部位肌肉可能异常肥厚，关节也会挛缩变形。病人睡着后症状会消失。诊断扭转痉挛主要是胎儿因出生时早产、窒息、缺氧、发热等诸多原因而引起的核黄疸，使之黄疸入血，至使胎儿大脑发育不全，而引发的肢体肌张力增高，头向一侧后下方扭，上肢向后侧扭，下肢向外侧扭，语言的改变，发音为喉音等现象。也是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调、间歇持续收缩造成的重复的不自主运动和异常扭转姿态的症状群。故又称肌张力异常综合症（dystonicsyndrome）。

鉴别诊断 1.痉挛型脑瘫：指出生前至出生后早期（一般指生后4周之内），在脑发育未成熟阶段受到损害，而造成非进行性但永久存在的脑损害，引起的一种以运动障碍和姿势异常为主的综合 2、强直型脑瘫：四肢僵硬、强直，不能自主活动。3、大脑发育不全：是指胎儿出生后因各种原因而引起的大脑发育不全，胎儿表现呆滞、多动、傻等现象。4、徐动型、混合型脑瘫、DRD（橄榄、桥脑、小脑神经变性性疾病）等。5、痉挛性斜颈：（spasmodictorticollis）发生于任何年龄，但以成年人起病者最多见，男女同样受累，起病多甚缓慢，颈部的深浅肌肉均可受累，但以胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状，---胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转，两侧胸锁乳突肌同时收缩时头部向前屈曲，两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时头部向后过伸。患肌可发生肥大，当患者试图维持其头部正位时，大多有头部震颤。分离型脑起搏器是如何治疗扭转痉挛的呢？分离型脑起搏器（TMES）具备经颅磁刺激和经颅电刺激两大功能。

一、经颅磁刺激 二、将如此大剂量的磁直接作用于人体头颅从而治疗癫痫、帕金森、肌张力障碍等疾病在医学领域TMES首开先河，属重大发明具有里程碑式意义。磁为什么能治疗这类疾病它的作用机理是什么？这是一门新的学向，许多机理尚不清楚，需要我们多学科合作共同努力认真探索。TMES发明人 对此有许多新的见解提出来供大家讨论。 其实磁场就是一个起搏器，它起搏的过程是：在磁场力（洛仑兹力）作用下，大脑（大脑是容积导体）中的电荷由直线方向运动变为切线方向移动，这样电流分流了电流电压波幅频率。因而TMES最早用于治疗癫痫病取得成功。在治疗癫痫病的过程中发现对帕金森、肌张力障碍、共济失调等也有很好的疗效，这是为什么呢？孙国安教授对这一问题提出了新的见解。他认为人体生理功能的实现由锥体系和锥体外系两个系统共同完成，它们不断发出有规律的电信号，一个管运动，一个管协调，锥体系电信号过强出现慢波，临床上就会出现癫痫发作，锥体外系电信号过强出现慢波，临床就会发生帕金森、肌张力障碍、共济失调等表现。这一见解得到临床验证，证明是正确的。磁场能够通用抑制电流使慢波变为快波，所有能够有效治疗帕金森、肌张力障碍、共济失调等锥体外系疾病。 磁场除了能够消除大脑异常电流外，对人体组织还有什么作用呢？国内外许多医学家研究还发现磁场对人体有如下良好作用： 1.对神经系统的作用，对过度兴奋的神经细胞有抑制作用，对紊乱的神经细胞有整合作用，对缺氧受损的神经细胞有修复作用，对功能低下的神经细胞有激活唤醒作用。最近美国科学家研究还发现磁场能够促进神经细胞的再生，防止老年性痴呆，延长人的寿命。 2.对血液血管的作用，磁场可使血液中的红细胞体积增大，血红蛋白携带氧的能力增加，纠正人体缺氧。血液流经磁场时，血液被磁化，红细胞表面负电荷增加，相互之间排斥力增加，减少了聚集性，防止血栓形成。磁场使毛细血管扩张，管径变大，血流加速，血液粘稠度下降，血脂下降，血压下降。 3.对其他方面的作用，磁场能促使心脏血管扩张，改善心脏血液循环，提高供血能力，能预防和治疗心绞痛、冠心病，对内分泌系统有调理作用，增加免疫力。

二、经颅电刺激： TMES内电极的安装，去掉了颅骨皮质，电阻减小5070%，外加电流很容易通过，其正负两个外电极分别作用于左右两颞叶下部，这样脉冲发生仪发出的脉冲电流就能遍及整个大脑，治疗作用较DBS的局部电刺激更广泛，效果更好。外用的脉冲电通过超强抑制消除慢波，使脑电频率恢复正常，从而治疗疾病，我们称之为电场调频。分离型脑起搏器治疗扭转痉挛已在威海国安医院临床推广，治疗 效果非常理想，下面是介绍4个典型病例： 医院应用分离型脑起搏器治疗帕金森合并肌张力障碍患者邹桂华录像资料 邹桂华 女 68岁，因全身肌肉痉挛震颤，右侧肢体及颈部扭转5年，于2009年8月5日入院。 患者于5年前初发病时仅表现为右眼肌抽动，不能睁闭，后抽动的范围不断扩大，遍及四肢全身，右侧抽动为主，头向右侧扭转，持续性强烈收缩抽动，不能走路，不能进饮食，耳鸣，曾去 、诊断为帕金森综合症、肌张力障碍，给予抗帕金森药物治疗无效，后给予肉毒毒素治疗症状缓解，但四个月后病情恢复原状，加大肉毒毒素的剂量也无效，且病情进行性加重，只要是清醒状态就抽动扭转不止，不能进食，言语困难，由于不停的肌肉收缩，病人四肢疼痛，极度痛苦，面临生死困境，北京医院也束手无策，万般无奈之下经病友介绍来我院要求接受分离型脑起搏器治疗。 病人于2009年8月6日实施了分离型脑起搏器磁场电极安装手术，7天拆线后外接分离型脑起搏器的脉冲发生仪进行治疗，治疗后症状就开始减轻，持续治疗，持续减轻，到1个月时震颤，扭转大部分消失，病人恢复了语言和进食，耳鸣消失，2个月时震颤扭转基本消失，生活自理，病人及家属千恩万谢，送锦旗称赞奇思如牛顿，医术似华佗，并同意接受电话咨询，以帮助更多的患者解除病痛折磨。 讨论：肌张力障碍是运动障碍病中很常见的一类疾病，其复杂的致病机理尚不十分清楚，可能由遗传因素和多种颅内器质性病变共同造成，目前尚无有效治疗方法，应用肉毒毒素可使症状部分缓解，但多数很快产生耐受性，失去治疗作用，使肌张力障碍成为神经系统最难治疗的疾病之一。2006年以来，我院探索应用分离型脑起搏器治疗肌张力障碍和帕金森取得了重大突破，治疗效果十分显著，为肌张力障碍帕金森病的治疗提供了一个新的治疗手段。 分离型脑起搏器主要工作原理是经颅磁刺激和电刺激来激活受损的神经细胞，修复调节神经，从而恢复生理功能，当然其治病机理可能更为复杂，需要我们进一步探讨。威海国安医院应用分离型脑起搏器治疗肌张力障碍患者张广彬录像资料 张广彬 男 年龄 30岁 因下肢行走不灵，全身肌张力增高，脊柱侧弯20年，加重伴语言不清1月余于2010年10月14日入院。 患者于20年前开始无明显诱因出现双下肢活动不灵，后逐渐加重，于8年前开始出现头部不自主转向左侧，躯干向右侧偏，不能自行复位，伴周身酸痛，病情呈进行性加重，近一个月出现进食后呃逆，口齿不清。

入院后接受分离型脑起搏器植入手术，术后第2天，症状开始明显减轻，颈部及腰部肌张力明显降低，语言逐渐清晰。术后第5天，四肢，颈部，腰部等全身肌张力降低，可以直立行走，术后7天出院，症状明显好转，全身肌张力恢复正常，脊柱直立，行走逐渐改善。 讨论：张广彬为全身性肌张力障碍患者，颈部、腹部肌肉痉挛，脊柱侧弯，进食呛咳，已影响正常生活，虽然表现为全身性肌张力障碍，但其根本病因在大脑，接受分离型脑起搏器的治疗之后，因为其独特的电磁调频原理，患者肌张力增高得到明显缓解，最终会逐渐恢复正常。 李言明，男，52岁，右手书写障碍6年，颈部不自主扭转4年，下颌抖动半年，于2011.01.13入院。患者于6年前无明显诱因出现写字速度减慢，字体较以前难看，写字动作不流畅，头颈部不自主向右侧扭转并抖动，病情呈进行性加重。曾接受针灸，注射肉毒毒素，副神经选择性切断术治疗无效，现在头颈部呈右侧强迫位，于半年前出现下颌不自主抖动，经常咬破舌头，现嘴里必须填充纱布，防止咬破舌头，饮水呛咳，吞咽功能下降，已严重影响正常生活，万般无奈之下来我院要求接受分离型脑起搏器治疗。病人于2011年01月16日实施了分离型脑起搏器磁场电极安装手术，术后第7天，症状开始明显减轻，颈部肌张力明显降低，语言逐渐清晰，饮水呛咳消失，术后10天，患者颈部肌张力基本恢复正常，咬舌停止，语言清晰。

讨论：李言明为肌张力障碍患者，颈部肌肉痉挛，咬舌，进食呛咳，已影响正常生活，虽然表现为全身性肌张力障碍，但其根本病因在大脑，接受分离型脑起搏器的治疗之后，因为其独特的电磁调频原理，患者肌张力增高得到明显缓解，最终会逐渐恢复正常。威海国安医院应用分离型脑起搏器治疗梅杰综合症患者于庆军录像资料 于庆军 男 36岁 因头面部肌肉痉挛性收缩18月入院 患者于18月前开始无明显诱因出现头面部肌肉痉挛性收缩，初以双上睑为主，逐渐累及整个头面部肌肉，以紧张劳累时加重，睡眠中可完全消失，无吞咽困难，无饮水呛咳，曾在哈医大及北京宣武医院、清华玉泉医院确诊为梅杰综合征，给予肉毒素注射及口服左旋多巴、氟哌啶醇、硫必利（具体剂量不详）等治疗无效。 于2010年11月16日 接受分离型脑起搏器磁场内电极置入手术，术后第2天，患者自诉面部肌肉紧张度明显好转，可正常睁眼，痉挛性收缩基本消失。术后第7天，患者面部肌肉紧张度基本正常，可正常睁眼，拆线后回家继续行分离型脑起搏器的脉冲发生仪治疗，患者症状进一步减轻，正逐步恢复正常。 讨论：于庆军为梅杰综合症患者，是肌张力障碍的一种类型。头面部肌肉痉挛，眼睑阵挛，其根本病因在大脑，接受分离型脑起搏器的治疗之后，因为其独特的电磁调频原理，患者头面部肌肉痉挛得到明显缓解，最终会逐渐恢复正常。