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扭转痉挛是怎样引起的

发布日期:2014-10-24 13:26:29 浏览次数:1595

导读:扭转痉挛是怎样引起的?扭转痉挛病人常见的表现是:站立时头向一侧扭,肩背向后仰,一只胳膊向前伸,一只向后伸,两膝向内弯曲,两脚分得很开以保持平衡,或者伴有足内翻,足底不能完

扭转痉挛又称变形性肌张力障碍。是一组以躯干或(和)四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病。病理改变主要为基底节、丘脑、大脑皮质神经细胞变性和尾状核、壳核小神经细胞变性。那么关于扭转痉挛是怎样引起的?下面一起来听听广州海军康复医院专家为大家详细介绍。

扭转痉挛病人常见的表现是:站立时头向一侧扭,肩背向后仰,一只胳膊向前伸,一只向后伸,两膝向内弯曲,两脚分得很开以保持平衡,或者伴有足内翻,足底不能完全着地。平躺时身体会呈弓形,靠肩与臀支撑,有的只能俯卧在床上。久之某些部位肌肉可能异常肥厚,关节也会挛缩变形。病人睡着后症状会消失。

专家指出:特发性扭转痉挛病因不明,多为散发,少数有家族遗传史。有许多研究表明,约85%的扭转痉挛患者存在较低外显率的常染色体显性遗传基因,少部分人有新的突变。在一般人中是否存在常染色体隐性遗传或X 性连锁遗传类型尚不能肯定。在第一代遗传家族的亲属中,疾病的危险性约有20%。

症状性扭转痉挛见于累及基底核的各种疾病,如感染(脑炎后),变性(肝豆状核变性,Hallervorden-Spatz 病),中毒(特别是CO 及左旋多巴酚噻嗪或丁酰苯类过量),代谢障碍(基底核钙化,大脑类脂质沉积),外伤和肿瘤等。Yatziv报道一个意大利家族中3 个同胞兄弟,隐匿起病,表现构音障碍颈部、脊柱及四肢末端扭转痉挛,实验室检查尿、

白细胞及成纤维细胞中芳基硫脂酶-A 含量明显减少,证实为异染性白质营养不良症(metachromatic leukodystrophy,MLD),是症状性扭转痉挛的罕见病因。

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