小儿肠系膜裂孔疝误诊2例分析

【摘要】

目的：探讨就诊于儿内科的肠系膜裂孔疝病例特点，提高早期诊断率。方法：对1998年8月～2008年8月就诊于长春市儿童医院儿内科的2例肠系膜裂孔疝进行回顾性分析。结果：1例6小时后转至儿外科手术治疗，1例死亡。结论：对无明确病因的急性呕吐、伴面苍白的患儿应警惕肠系膜裂孔疝的可能。耐心细致的体检和动态观察腹部体征的变化是降低误诊率的关键。

肠系膜裂孔疝由于症状不典型，通常因首发症状为呕吐，就诊于儿内科，极易误诊。现将我院儿内科在1998年8月～2008年8月误诊的2例病例资料总结如下。

病历资料

例1：患者，2个月男婴，因呕吐2小时就诊，呕吐为非喷射性，呕吐物无黄绿色物，共2次，排稀糊状便2次。面色略苍白，反应可，心肺未见异常，腹部平软，无压痛，肠鸣音正常。血液分析及胃肠B超未见异常。门诊初诊：腹泻病。给予口服消化药后回家。2小时后患儿因面色苍白进一步加重复诊，收入儿内科病房，3小时后患儿出现腹胀，血便，肠鸣音消失，腹部立位片见液平及孤立肠襻。转儿外科手术证实为肠系膜裂孔疝，坏死小肠60cm，行坏死肠管切除、肠造瘘术，术后6个月行闭瘘术，治愈。

例2：患者，9个月男婴，因呕吐6小时就诊，呕吐为非喷射性，呕吐物无黄绿色物，共5次，排稀水便2次。面色苍白，心肺未见异常，腹平软，无压痛。血液分析及胃肠B超未见异常。门诊初诊：腹泻病。给予口服消化药后回家。1小时后患儿病情加重，复诊半小时后死于门诊。尸检证实为肠系膜裂孔疝。

讨 论

肠系膜裂孔疝是儿科的罕见病，属儿外科范畴，但由于此病首发症状为呕吐，常首诊在儿内科，易被误诊，所以此病应作为儿内科医生须掌握的疾病。肠系膜裂孔疝属先天性腹内疝。腹内疝可为小肠系膜裂孔疝、结肠系膜裂孔疝和十二指肠系膜裂孔疝或十二指肠旁疝，或先天性纤维索带引起的内疝。其中肠系膜裂孔疝最常见。肠系膜裂孔出生时已存在，有的患者可终生无症状，但如饱餐后剧烈运动，使肠内容物重新分布，肠袢内的食物可发生重锤样作用及无规律蠕动，使肠管易疝入裂孔发生嵌顿而导致本病[1]。肠系膜裂孔疝无疝囊限制，一旦疝入的肠管不能还纳而膨胀，会将更多的肠袢快速吸入裂孔(即气体的套圈机制)，短时间内可疝入大量小肠、结肠导致肠管嵌顿、扭转甚至绞窄、坏死及脓毒性休克[2]。此病发展极其迅速，本组2例患儿从发病到肠坏死都在8小时以内。

此病以婴幼儿多见，查体不合作、表述不清是导致误诊的另一原因。小婴儿不会表达，仅表现为哭闹，此时需要医生耐心细致的体检和腹部检查技巧。如果能在患儿睡眠时体检，效果良好，如果患儿不合作，可给予水合露醛灌肠镇静，待熟睡后触诊。触到疼痛部位时患儿会惊醒，或用手推医生的手，会使压痛位置判断更准确，也更容易触及包块。触诊能够早期发现尚未出现血运障碍的、但已经扩张的、位置相对固定的疝入肠段包块，听诊能听到不完全肠梗阻早期的气过水声或高调肠鸣，而出现肠管血运障碍或弥时慢性腹膜炎时几乎听不到肠鸣音或明显减弱的肠鸣音[2]。面色苍白为想到此病提供了线索。本组2例患儿都出现了面色苍白，为此都做了血液分析，因结果正常，认为患儿无贫血，就放松了警惕，让患儿回家，导致不良后果。面色苍白虽不是肠梗阻的特异性体征，但它是患儿全身状态的一个客观表现，绞窄性肠梗阻一旦发生，将导致全身微循环障碍，感染中毒性休克是患儿最终死亡的原因。面色苍白为临床医生提供了一个微循环障碍已开始发生的体征，如果此时想到此病，收入院或请外科会诊都是及时的。腹部立位片是必要的辅助检查，绞窄性肠梗阻腹片可表现为膨胀的肠袢聚集在腹腔的一侧，伴多个液平，但早期仅见孤立肠袢影，伴其他部位气体影减少应怀疑此病。本组2例患儿都未在门诊拍片，主要因为未怀疑肠梗阻。

先入为主的思维习惯是导致误诊的原因之一，本组2例患儿，医生在询问病史时得知呕吐伴腹泻后，思维局限在腹泻病，在做了腹部B超排除肠套叠、血液分析排除了贫血后，即使看到了面色苍白这一非常重要的体征，仍做出了腹泻病的错误诊断。当重要的阳性体征与诊断不符时，医生要有勇气改变自己最初的判断，开阔思路去想问题。肠系膜裂孔疝发病率低，又缺乏特异性的临床表现，做术前诊断十分困难，病情发展迅速，一旦嵌顿，极易形成肠绞窄坏死，甚至多个肠段坏死病死率高，约50%患者发生肠坏死，其中51%患者死亡[4]。但门诊医生可以做到的是想到此病，留院观察。例如本组2例患儿，诊断出肠梗阻并怀疑此病还是能做到的。由于此病是急诊中的急诊，一旦确诊或高度怀疑本病时应及时手术，任何原因的拖延只能加大坏死范围和加重休克[5]。如患儿就诊于儿内科，医生如果漏诊，必然导致肠坏死甚至死亡。所以每个儿科医生都要警惕此病。通过此次回顾分析，我们认为，为提高早期诊断率，需做到：①充分认识肠系膜裂孔疝的临床症状特点，对呕吐伴面色苍白的婴幼儿应高度警惕因肠系膜裂孔疝导致绞窄性肠梗阻的可能;②耐心细致的体检和动态观察腹部体征的变化可减少误诊，镇静待患儿熟睡后腹部体检是提高诊断水平的好方法;③必要的辅助检查：腹部立位片很重要;④不要有先入为主的思维习惯，当患儿症状、体征与辅助检查不符时及时扩展思路，想到其他疾病，或及时与专科医生联系会诊。

1 胡瑛,林则馨,王瑛旬.先天性肠系膜裂孔疝的临床特征及治疗[J].中华小儿外科杂志,1999,20(3):164.

2 王益钟,陈善良,孙道中.肠系膜裂孔疝6例误诊分析[J].浙江医学,2007,29(11):1213-1214.

3 张学军,王丽娅,朱会忠,等.先天性肠系膜裂孔疝21例诊治分析[J].河北医药,2006,28(5):406.

4 宣晓琪,魏明发,张文.先天性肠系膜裂孔疝的诊断和治疗[J].实用儿科临床杂志,2007,22(23):1798-1799.

5 魏元明.先天性肠系膜裂孔疝[J].中国普通外科杂志,2001,10(6):569-570.