肠系膜裂孔疝1例并文献复习

【关键词】 肠系膜；裂孔疝

肠系膜裂孔疝临床少见，且是急性肠梗阻中最少见的原因之一。但其发病急骤，进展迅速，诊断困难，肠坏死率高，易造成休克和死亡。现将我科收治的1例报告如下。

1 临床资料

女婴，3个月，因腹胀、呕吐2d，伴抽搐1次入院。于入院前2天无明显诱因出现腹胀、阵发性哭闹，入院前1天曾排血便2次，量不多，呕吐黄绿色物，非喷射性，次数较多。发热，体温37.6℃。抽搐1次，病程中无咳嗽、流涕、腹泻等病史。入院查体：抽搐状态，四肢肌张力增强，意识模糊，烦躁，皮肤弹性尚可，呼吸促，口周轻度发绀，前囟平，无项强。双肺闻及中小水泡音，右肺为著。心率200次/min，心音低钝，未闻及杂音。腹部膨隆，无明显胃肠型及蠕动波，触诊无反应，肠鸣音弱，约2次/min，肛诊直肠内有少量血性便。辅助检查：WBC10.7109/L，N0.30, RBC3.671012/L，Hb 82g/L，血K+ 5.4mmol/L，Na+ 115mmol/L，Cl－ 80mmol/L，CO2CP 17.5 mmol /L。胸片：右肺斑片状阴影。左肺点条状阴影，腹部立卧位片：全腹多个中等液平，无膈下游离气体。入院诊断：肠梗阻，支气管肺炎，心力衰竭，电解质紊乱（低钠、低氯血症），抽搐原因待查。于入院后急诊手术。

第一次手术经过：打开腹腔后见有较多浅黄色微浊之渗液，探查见肠系膜有7cm之裂孔，距回盲部10cm处以近约150cm回肠疝入，其近端被直径约0.15cm之索带绞扼至完全性肠梗阻，其近端肠管扩张，远端瘪缩，剪除索带见肠管绞扼处有一半环状压迹，肠壁弹性可，无坏死，疝入裂孔肠管壁增厚，色粉红，弹性佳，无坏死，行裂孔修补后行小肠疏导减压，应用0.25％利多卡因系膜封闭，温生理盐水冲洗腹腔后按生理顺序摆放肠管于腹腔，关腹。

于第一次手术后第4天出现发热、呕吐，腹片可见液气平面，膈下无游离气体，当日诊断为粘连性肠梗阻，行剖腹探查术。术中于原切口进腹，有混浊渗液约50ml，探查见距Trize韧带约80cm处小肠有一直径约0.1cm穿孔，有气体及肠内容流出。穿孔周围肠壁及大部分小肠轻度水肿，故术中诊断为小肠穿孔、腹膜炎。行小肠单口造瘘于左上腹，远端闭封旷置。冲洗腹腔后关腹。于第二次手术后第17天，经综合治疗控制了感染，生命体征平稳，营养状况允许，行肠闭瘘术，第三次手术后，恢复顺利，7～9d拆线完毕，切口愈合良，进乳后无呕吐及腹胀，尿便正常。共住院32d，痊愈出院。

2讨论

肠系膜裂孔疝属先天性腹内疝。腹内疝可为小肠系膜裂孔疝、结肠系膜裂孔疝，亦可为十二指肠旁疝，或为先天性纤维索带引起的内疝，而以肠系膜裂孔疝为多见。此病诊断困难，易误诊为肠套叠、阑尾炎、甚至急性胃肠炎，大多数以肠梗阻入院，术前很难明确为腹内疝，剖腹探查时才发现而确诊。其经过凶险，发病急，进展迅速，死亡率高。

肠系膜裂孔往往比较狭窄，压迫疝入肠管及肠系膜，造成肠壁血液循环障碍，肠壁通透性增强，可在短时间内发生第三间隙失液及电解质紊乱，并且比较严重，诊治不及时可发生休克乃至死亡。本例患儿有严重的脱水、低钠低氯血症，病程中出现抽搐，考虑为严重低钠血症导致细胞内水肿、颅内压增高所致。对于状态差的患儿，入院后应急检电解质、血液分析，监测生命体征、尿量，入院后第一组液体应为等张含钠液，然后根据化验单补液、纠正电解质紊乱。当血Na+＜120mmol/L时应以3%氯化钠纠正。在生命指征基本平稳、尿量基本正常、血Na+达128mmol/L左右时应尽早手术治疗，术中继续补充氯化钠。肠系膜裂孔疝往往疝入长段小肠，一旦发生肠坏死，可导致短肠综合征。所以对于肠梗阻，在短时间内一般状态差，发生严重脱水、电解质紊乱的患儿，应考虑到肠系膜裂孔疝的可能，不应强调保守观察时限，在积极纠正脱水、电解质紊乱后，应尽早手术探查，避免肠坏死的发生。

本例患者第一次手术时探查无肠坏死，术后第4天发生小肠穿孔，考虑为梗阻解除后再灌注损伤所致可能性大。所以，对导致血运障碍的梗阻性疾病，在梗阻解除、血运改善后，应及时应用氧自由基清除剂，减少再灌注损伤的危害，此为本病例的教训。

二次手术肠造瘘为距Trize韧带80cm的高位瘘，术后大量水电解质流失，我们采取积极补液、静脉营养等支持治疗，在腹腔内无炎症、体温正常、无贫血、无电解质紊乱、正氮平衡状态下，肠造瘘术后17d行闭瘘术，术后转归良好。

复习文献：肠系膜裂孔疝并不多发，张学军报告其儿童医院儿外科10年共收治21例肠系膜裂孔疝［1］，年龄15天～9岁，主诉发病时间为1h～7d，均进行了手术治疗，发现缺血性坏死的12例，术后死亡1例。刘鸿坚报告青岛市儿童医院1990年～2005年共收治先天性腹内疝10例，其中5例为小肠系膜裂孔疝，3例为十二指肠旁疝，3例为先天性纤维索带引起的内疝。1例误诊为肠套叠，2例误诊为阑尾炎，2例误诊为急性胃肠炎［2］。王益钟报告10年共收治肠系膜裂孔疝8例，年龄12～69岁，术前诊断急性肠梗阻4例（其中2例疑诊为肿瘤性肠梗阻），肠扭转2例，急性胰腺炎并腹膜炎1例，急性阑尾炎穿孔并腹膜炎1例。此文并称：国内文献报告本病术前确诊率几乎为零［3］。

本病例与文献报告一致，术前诊断为肠梗阻，也说明本病术前确诊难度高，但只要考虑到肠系膜裂孔疝之可能，及早手术，有望治愈。

【参考文献】

［1］张学军，王丽娅，牛会忠，等. 先天性肠系膜裂孔疝21例诊治分析［J］. 河北医药，2006，28（5）: 406.

［2］刘鸿坚. 先天性腹内疝的诊断及治疗［J］. 中国优生与遗传杂志，2006，14（2）:79.

［3］王益钟，张国雷，王国强，等. 肠系膜裂孔疝8例临床分析［J］. 临床医学，2006，26（6）：22.