颈静脉球瘤

早期病人多有头晕眩晕等症状随后可有外耳道反复出血、耳鸣、进行性耳聋，后期有耳部疼痛、面瘫、面部麻木视物成双等肿瘤位于颈静脉孔附近后组脑神经损害症状有声音嘶哑，饮水呛咳患侧软腭麻痹，咽反射消失。肿瘤累及中颅窝和后颅窝时，部分病人可有颞叶小脑和脑干症状。

并发症： 术后合并症包括脑脊液漏、脑膜炎吞咽困难和面瘫。Carder报告22例经颅底入路17人，局限乳突入路2人，经鼓室下入路2人，颅底入路与颞下凹和耳蜗联合入路1例，手术切除13人分期切除8人失血量在600～800ml之间，肿瘤全切除或近全切除20人近全切除1人其合并症为：死亡，无；脑脊液漏4例；脑膜炎1例；吞咽困难，11例；面瘫4例。

诊断依据

根据病人后组脑神经损害及耳鸣耳聋为主的症状体征结合头颅平片和头颅CT所示颈静脉孔区骨质破坏和占位征象，可考虑颈静脉孔区病灶，脑血管造影见动脉早期异常染色有助于颈静脉球瘤的诊断。

鉴别诊断：

颈静脉瘤的鉴别诊断如下：

1.颈静脉孔区血管病变 包括颈静脉孔外凸性裂开畸形，颈静脉球进入下鼓室内，颈内动脉走行异常原始镫骨动脉中耳内颈内动脉瘤等。以上病变均局限于中耳内头颅平片和CT显示颅底各骨孔位置正常无骨质虫蚀性破坏

2.非富血管性肿瘤 常见有神经鞘瘤、皮样和表皮样囊肿、炎性或非炎性肉芽肿软骨肉瘤转移癌这些肿瘤也可表现为舌后1/3味觉减退(舌咽神经)声带及软腭麻痹(迷走神经)和斜方肌及胸锁乳突肌力弱(副神经)的颈静脉孔综合征症状除皮样或表皮样囊肿以外这些肿瘤CT扫描都可显示高密度影但从血管造影上很少有颈静脉球瘤所示的早期肿瘤染色。

3.脑膜瘤 可发生在颅底的颈静脉孔区，CT扫描和血管造影时可有类似颈静脉球瘤的征象但是脑膜瘤可有钙化和造成局部骨质增生明显而颈静脉球瘤以骨质破坏为主。

4.颞骨肉瘤 常表现为大范围的颅骨破坏，病程短，早期即有多发性脑神经损害，无颈静脉球瘤脑神经受损的先后顺序。

1.头颅X线平片 颈静脉孔像可见骨孔扩大，骨质破坏，当肿瘤较大时可有岩尖、中颅窝、枕大孔及内听道骨质改变。

2.头颅CT 可见颈静脉孔区不均匀高密度影边界不清注药后肿瘤强化，如肿瘤累及颈内动脉行冠状扫描可观察肿瘤与颈内动脉的关系。骨窗像见肿瘤附近部位骨质破坏优于X平片。

3.MRI成像 可消除颅骨底对观察肿瘤的影响从矢冠、轴三维方向观察肿瘤形态与相邻结构关系。肿瘤呈等T1和长T2不均信号影轮廓不规则注药后明显强化边界清晰

4.脑血管造影 在该病诊断方面十分重要，颈动脉穿刺插管经颈动脉或椎动脉造影可显示动脉早期肿瘤异常染色如果再行颈内动脉颈外动脉和椎动脉选择性肿瘤供血动脉造影更能见到血管染色的肿瘤轮廓。

颈静脉球血管造影目的：①明确诊断②了解肿瘤供血动脉。③除外颈动脉体瘤和迷走神经瘤为术前栓塞做准备④静脉期判断肿瘤对颈内静脉回流影响。

瘤细胞

颈静脉球瘤的治疗包括放射疗法栓塞治疗和手术切除。三种治疗方法可单独应用也可结合治疗

1.放射治疗 有单纯放射治疗、术前放射治疗和术后放射治疗3种单纯放射治疗主要适应于年老体弱有严重其他脏器疾病不能承受手术打击的病人术前放射治疗，主要对肿瘤较大估计术中出血较多单纯手术切除肿瘤困难者，其目的是使肿瘤缩小，供血减少，有利于手术切除术后放射治疗用于肿瘤术后残留，特别是附在颈内动脉上的肿瘤，手术切除困难者常用的放射源为60Co或X线直线加速器一般剂量为45～50Gy治疗5周，术前放射治疗者，放疗后3～4个月手术切除。

2.栓塞治疗

(1)栓塞目的：①术前栓塞减少肿瘤术中出血

②对不能耐受手术病人通过栓塞肿瘤血管延缓肿瘤生长。

(2)栓塞方法：颈动脉插管到肿瘤供血动脉注入栓塞剂。

常用的栓塞材料有肌肉组织凝血块聚乙烯醇颗粒(lvalon)吸收性明胶海绵(明胶海绵)和氰基丙烯异丁酯(IBCA)。栓塞前行同侧颈内动脉椎动脉和颈外动脉分支造影肿瘤中来自颈内动脉和椎动脉分支的供血小支因血管较细，并有误栓脑内血管的可能故很少做靶血管栓塞栓塞肿瘤供血血管主要是指颈外动脉的肿瘤供血动脉颈外动脉在头颈部有广泛的吻合支，单纯栓塞颈外动脉很少产生脑缺血现象栓塞材料选择以不能经肿瘤血管流入静脉循环为宜，目前认为较好的栓塞材料为lvalon而吸收性明胶海绵和IBCA不宜进入肿瘤实质内血管并且后者有黏附导管滞留体内的危险。栓塞的并发症主要为误栓脑内血管造成脑缺血主要见于微导管在颈外动脉供血动脉位置较低、颈外动脉术中痉挛和栓塞剂过多等，入颈内动脉系统及颈内动脉和颈外动脉之间存在异常吻合使栓塞物经异常交通进入脑内血管。

3.手术治疗 为了防止功能性颈静脉球瘤术中产生高血压危象的危险，术前应检查病人心血管系统功能注意有无高血压、心脏病等疾患，测24h尿中香茶扁桃酸(VAM)、三甲基肾上腺素、儿茶酚胺和5-羟色胺的浓度，测定前3天应停服有关儿茶酚胺类药物防止假阳性出现对肿瘤较大术后出现呼吸和吞咽困难者可术前置鼻饲管有面瘫、眼睑不能闭合者常规做眼睑缝合。

对较小的肿瘤手术只局限静脉球瘤附近如果肿瘤只限于颈静脉球顶部及颈静脉球管内，切开鼓室下部则可将肿瘤切除，手术入路不需要切除外耳道后壁并保留中耳结构，这种情况下只需要暂时将乳突段面神经分离即可。肿瘤较大向前累及颈内动脉手术最好到颞下窝暴露在肿瘤向后侵犯到斜坡前水平时，可通过迷路入路扩大颅底切口增大暴露。