什么是颈静脉球瘤

颈静脉球瘤是发生在颅底颈静脉孔内及其附近的肿瘤，又称化学感受器瘤、非嗜铬性副神经节瘤、颞骨内颈静脉鼓室球瘤（副神经节瘤）、副节瘤、鼓室球瘤、颈鼓副节瘤等。是一种原发于化学感受器的血管性肿瘤。有的有具有家族性分布、多病灶性和血管活性物质分泌性的特点。特征性临床表现为波动性耳鸣和骨膜蓝色或红色；ct、MRI、DSA检查诊断不难。

颈静脉球瘤(jugulareglomustumor)属少见疾病，嗜铬性(chromaffin)颈静脉球瘤尤为罕见。此瘤多原发于颈静脉球（jugularbulb）外膜的球样小体（glomusbody），故习称颈静脉体瘤或颈静脉球瘤。此病也泛指原发于鼓室的球体瘤。病程从1个月到28年不等。以后组脑神经受累为主，多为单发性肿瘤，20%病例有家族史。Guilol和Rosenwasser(1940)首先报告颈静脉球瘤手术切除，但由于肿瘤组织供血丰富，局部解剖复杂给手术切除肿瘤增加了难度。男女性别之比为l:5。肿瘤生长缓慢，具有局限侵袭性，是一种介于良性与恶性之间的中间性肿瘤。有多发倾向，可伴发双侧颈静脉球体瘤、颈动脉球体瘤、迷走球瘤、嗜咯细胞瘤、甲状腺瘤，腹膜后肿瘤等,国内学者称之为颈静脉球的联合病变。病理易与脑膜瘤等混淆,免疫组化[1](免疫组化:S-100蛋白、嗜硌素CGA、神经元特异性烯醇化酶NSE阳性)可鉴别诊断。颈静脉球瘤可见于从婴儿到老年的任何时候，但高发年龄在50~60岁之间。发病年龄越小，肿瘤发展越快，越容易具有多病灶性和血管活性物质分泌性的特点。约5%的患者为多中心性肿瘤(multicentricity)，但若患者有家族发病史，家族聚集性肿瘤中有25%~78%多中心性肿瘤。

颈静脉球体瘤一直被认为是颈静脉孔区富于挑战性的肿瘤,近年有学者提出复杂颈静脉球体瘤(complextumorsoftheglomusjugulare)的命名,并制定标准于具备下列之一者:巨大肿瘤、双侧或单侧神经节瘤、恶性肿瘤、具有分泌功能的肿瘤、伴发其他损害如动静脉畸形、肾上腺素瘤或者之前经历对其愈后不利的治疗措施。

病理

颈静脉球瘤有其独特的病理解剖学特征及生长方式。肿瘤血供非常丰富。肿瘤主要沿原有的解剖通道扩张性生长，沿颅底的骨缝，孔道，大血管向周围结构侵犯，易形成指状突起侵袭颅底不同的裂和孔，并且侵蚀破坏颅骨及硬膜，侵入颅内，耳部压迫脑神经而引起一系列症状体征。当肿瘤生长过大时，可同时累及颅内和颅外。

巨检中颈静脉球体瘤很象血管肉芽组织，一般有包膜，色深红，并略呈结节状或分叶状。因肿瘤的血管壁无收缩功能，手术中触之易出血。当瘤组织侵入鼓膜和临近的骨质时，则与周围的组织之间并无包膜。被侵犯的骨组织软化，呈出血状，病变和正常骨质之间的界线分明。与肿瘤相邻的正常骨质中血管增多。

镜检中可见成串的主细胞被纤维间隔和支持细胞包绕，陷于血管网中。主细胞多呈多形性内皮样细胞、胞质散布嗜酸性细颗粒，细胞核居于中央深染，纤维组织把细胞分割成巢状，其间穿行薄壁小动脉和毛细血管，肿瘤浸润性生长。可见到无髓鞘神经纤维，但与正常副神经节相比明显减少。

电镜下主细胞由明暗两种细胞组成，与副神经节相似的是都含有一种大小一致的嗜饿酸颗粒，但线粒体含量极为丰富，类似于内分泌肿瘤细胞。肿瘤可侵犯不同的颅神经。

颞骨的血管球体主要沿舌咽神经的鼓室支（Jacobson神经）和迷走神经的耳支（Arnold）分布。血管球体是神经内分泌系统的一部分，在全身有广泛分布，组织学上与颈动脉体一致，由主细胞和支持细胞陷于小血管网中。由于它们在血管活性中起神经调节和监督的作用，现在认为这种结构应是副神经节。主细胞通常有神经分泌颗粒，含有去甲肾上腺素和多巴胺，释放后调节心血管等功能。与颈动脉体和肾上腺髓质等神经内分泌系统不同，颞骨的副神经节在组织学染色上缺乏对铬盐的亲和性，在神经内分泌系统中没有确切的作用，因此也被称为非嗜铬性副神经节。成人颞骨通常仅有2~3个副神经节，但有时也会有更多。多数颞骨副神经节位于颈静脉窝的前外侧区和中耳内，因此起源于副神经节的肿瘤也主要发生于这二个部位，起源于中耳内者称为鼓室球体瘤，起源于颈静脉窝者称为颈静脉球体瘤。随着显微手术等的发展，本病有分成两个疾病进行研究、诊断、治疗的趋势。

颈静脉球瘤生长供血动脉来自咽升动脉的鼓室下支，并有茎突支后听动脉，枕动脉颌内动脉，椎动脉内听动脉的分支。

对颈静脉球瘤的组织病理特征和生物学行为有深入的认识，是保证诊疗成功的重要条件。近来形态学、超微结构及组织化学的研究证实，少数颈静脉球瘤有内分泌功能的细胞，其中含有一些嗜铬颗粒与儿茶酚胺的储存有关，这些颗粒通过释放多巴胺及其衍生物而引起神经活动。因此，将此类肿瘤称为嗜铬性颈静脉球瘤或功能性副神经节瘤。嗜铬性的颈静脉球瘤能分泌儿茶酚胺类激素(包括去甲肾上腺素、肾上腺素及多巴胺)。因肾上腺外的嗜铬细胞瘤缺乏苯己醇胺转甲基酶(phenylethanolamine-N-methyltransferase，PNMT)，故嗜铬性颈静脉球瘤可产生去甲肾上腺素，但不产生肾上腺素。

鼓室型发生于鼓岬粘膜（10%）及下鼓室鼓小管Jacobson神经（20%），颈静脉球型发生于颈静脉球区（IX、X颅神经）居多。肿瘤生长缓慢，逐渐长大循阻力小的组织及通道扩展：①自上鼓室向前侵及咽鼓管、管周气房，并循颈内动脉扩展，主要由咽升动脉及颈鼓血管供血；②中鼓室病变可侵及圆窗、鼓窦入口、鼓窦、鼓室盖、面神经后气房及鼓膜，大的肿瘤可侵蚀岩椎尖、迷路骨质或超越颅中线至对侧，接受来自颈内动脉、双侧椎动脉及Willis环的血供；③下鼓室肿瘤沿颈内动脉鞘、颅底循主静脉内、外至颈内静脉孔和舌下神经管。颈静脉球瘤常在颈静脉球和面神经间长大并向上扩展，亦可在颈内静脉内外向颈部扩展。另外一个简单的扩散途径的描述可供参考：①沿咽鼓管和颅底骨孔分别进鼻咽部和颅底部②沿颈内动脉至中颅窝腔③沿颈内静脉和舌下神经孔进后颅窝④沿鼓室盖至中颅窝底，经迷路圆窗到内听道进桥小脑角。

肿瘤破坏颈内静脉孔与舌下神经间骨质，而侵入颅后窝。肿瘤自颈静脉逐渐累及乙状窦及颅后窝。肿瘤可循颈内动脉或经破裂孔侵入颅中窝。颅神经麻痹中面神经麻痹率占10%～40%，最多为面神经水平或/和垂直段受累。颈静脉球瘤或鼓室球瘤向下扩展累及颈静脉球区时，颅神经IX～XII可在颈静脉孔或高位颈动脉鞘内受累发生麻痹。

肿瘤的转移

因本病有多发倾向，故将副神经节瘤常发部位以外的部位发生同样肿瘤时才称为转移，发生率约为3~4%，大部分学者认为局部淋巴结或远处转移为颈静脉球体瘤唯一的恶性标志,转移率4%。Brewis等报道常见转移部位为:33%骨、23%肺、19%淋巴结、9%肝脏、其他16%,最晚可初次诊疗后30年发生转移,年龄性别与肿瘤转移无关。转移肿瘤疼痛比较明显,耳聋发生率低。Manolidis等报道175例颈鼓血管球瘤5.1%为恶性,手术切除范围、术后并发症及死亡率相对较高,术后5年随访生存率为72%。

分类、分型和分级

一Fisch根据肿瘤的大小和侵犯的范围分为4型：

1.肿瘤局限于耳内。

2.肿瘤在中耳并累及乳突未到下迷路。

3.肿瘤侵犯下迷路到岩尖?此型包括：

(1)肿瘤虽然累及颈静脉球和颈静脉孔但未侵入到颈动脉管的垂直部

(2)肿瘤累及颈内动脉管垂直部

(3)肿瘤累及颈内动脉管的水平部

4.肿瘤侵犯硬膜进入颅内?其中又分为：

(1)肿瘤在颅内直径小于2cm

(2)肿瘤直径大于2cm，肿瘤颅内部分难以切除。

二Glasscock-Jackson分型法

鼓室体瘤

I型肿瘤局限于鼓岬表面II型肿瘤完全充满中耳腔III型肿瘤充满中耳腔并扩展至乳突IV型肿瘤充满中耳腔，扩展至乳突或穿透鼓膜至外耳道，或向前发展累及颈内动脉。

颈静脉球体瘤

I型肿瘤小，限于颈静脉球、中耳和乳突II型?肿瘤侵犯至内听道下方，可有颅内侵犯III型肿瘤侵犯岩尖部，可有颅内侵犯IV型肿瘤超出岩尖至斜坡或颞下窝，可有颅内侵犯。

三kempe（1982）根据肿瘤的范围和血液供应，将肿瘤分为6个级别：I级在鼓室内，可从耳道入路切除。II级病变在颈静脉球腔内，或可在颈内静脉窦和颈部静脉内延伸。III级指颈静脉孔扩大，但无侵蚀，无IX-XI神经受累症状IV级肿瘤引起颈静脉孔扩大孔壁骨质受侵蚀，肿瘤扩张到乳突骨质内，有IX-XI神经受累症状，但无面神经受累症状。除了颈外动脉供血外，所有这些病变由椎动脉颅外部分供血。V级肿瘤延伸到颞骨岩部，影响VIIVIII脑神经功能，可侵犯V脑神经并引起相关症状，整个岩骨可被侵蚀，肿瘤可达海绵窦后部，也可进入颈部咽旁组织，除了椎动脉颅外部分和颈外动脉供血外，颈动脉岩部偶尔颈内动脉海绵窦瘘部也可向肿瘤供血。VI级肿瘤越过中线达到斜坡，进入双侧海绵窦。（由双侧颈内动脉供血）幸运的是，v级和VI级病变很少见。

四其他分类

1在病程的后期，肿瘤从颈静脉窝扩展到中耳，或从中耳扩展到颈静脉窝者，临床称为颈静脉鼓室球瘤，该瘤分为三型：中耳型颈静脉孔型和混合型。

2另有人把肿瘤分为经颈静脉孔直接进入后颅窝和肿瘤将颅骨破坏后长入后颅窝两种。前者因颈静脉孔缺乏硬脑膜结构肿瘤与脑组织之间无硬脑膜相隔，而后者肿瘤则在硬脑膜外生长，临床较常见，对手术有指导意义。

3凌峰根据血管供应情况分为两种：多分叶颈静脉球瘤可分四部分下内侧叶后外侧叶前叶上叶。肿瘤可以是这几个分叶的合成，每一叶都有特定的供血动脉；单个鼓室静脉球瘤这种肿瘤是上面4分叶肿瘤的某一叶或者全部，可以有多支供血动脉，但每支供血动脉充盈整个肿瘤，而不是分别供应其中的某一部分。与上类颈静脉球瘤的分叶供血完全不同。

临床表现

（一）早期常有耳部闷胀感和单侧搏动性耳鸣：耳鸣与脉搏一致，压迫患侧颈动脉，耳鸣立即消失，停止压迫，耳鸣重现。球瘤的血管造影特点可解释搏动性耳鸣产生的原因。颈静脉球瘤的动脉血流进入粗大的血管腔隙和瘤体内的动静脉瘘，使引流静脉早显影，动脉供血丰富，血流通过肿瘤的血窦状血管腔隙，使血流速度不均匀，形成涡流和喷射，产生杂音，随血流搏动出现；颈静脉球瘤位于耳蜗和听神经附近，病人容易感听到；位置表浅,靠近颅底外侧壁,普通听诊器可在耳后闻到。

（二）早期鼓膜完整，鼓室内可有暗红色或蓝色肿物阴影，触之可有鲜血。若肿瘤长到外耳道，呈息肉样或肉芽状，可出血，出现血性或脓性分泌物。

（三）耳聋：传导性耳聋：渐进性传导性聋，肿瘤向内侵犯迷路和面神经后，可引起感音性聋、眩晕和周围性面瘫。

（四）可累及Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ（颈静脉孔综合征）Ⅻ脑神经，出现软腭运动偏斜、咽后壁向健侧拉幕样运动和患侧声带麻痹，饮水呛咳患侧软腭麻痹，咽反射消失和Horner综合征。

（五）耳及颅底CT、MRI检查，可见肿瘤和颈静脉球扩大并破坏邻近部位等。

（六）DSA对确定肿瘤部位、大小、供血很有帮助。

（七）中年以上女性多见，有家族性发病倾向。肿瘤累及中颅窝和后颅窝时，部分病人可有颞叶小脑和脑干症状。侵入颅内的肿瘤可造成头痛、精神迟钝和视神经乳头状水肿等高颅压症。

诊断

诊断依据根据病人后组脑神经损害及耳鸣（波动性耳鸣）耳聋为主的症状体征结合头颅平片和头颅CTMRI所示颈静脉孔区骨质破坏和占位征象，结合DSA可考虑颈静脉球瘤。活组织检查有很大危险性，瘤体被咬破后会有大量出血，耳道强行止血会造成听骨脱位和面神经瘫痪，若颈内动脉被活检牵动撕破，会导致不可收拾的灾难性后果。一旦诊断此病，需要详细询问家族史和排除多病灶可能。

检查

1化验室检查：对颈静脉球瘤患者术前全面的检查是必要的。如嗜铬性颈静脉球瘤因分泌儿茶酚胺可引起高代谢症候群而致血糖升高，术前查清血糖值对术后的处理有指导意义。

可选择24h尿中3-甲氧基肾上腺素、香草扁桃酸及血浆内去甲肾上腺素、多巴胺、3-甲氧基肾上腺素的检测。血清中儿茶酚胺的测定是嗜铬性颈静脉球瘤定性诊断的一个重要指标。采样时最好静坐10～15min后进行，血压升高时平卧取静脉血，血样应立即处理后放－20℃冰箱保存备查

131I-MIBG检测：131I-MIBG闪烁照相可特异性地发现和定位诊断体内的嗜铬细胞瘤，对异位和转移性嗜铬细胞瘤的诊断有独到的价值，一方面可以定性及定位诊断（图3），另一方面可了解其它部位的或转移的嗜铬细胞瘤。此外，131I-MIBG还可以起一定的治疗作用。

2ct可见颈静脉孔区不均匀高密度影边界不清注药后肿瘤强化，如肿瘤累及颈内动脉行冠状扫描可观察肿瘤与颈内动脉的关系。

3DSA:见动脉早期异常染色有助于颈静脉球瘤的诊断。在该病诊断方面十分重要，可显示动脉早期肿瘤异常染色如果再行颈内动脉颈外动脉和椎动脉选择性肿瘤供血动脉造影更能见到血管染色的肿瘤轮廓。颈静脉球血管造影目的：①明确诊断②了解肿瘤供血动脉。③除外颈动脉体瘤和迷走神经瘤为术前栓塞做准备④静脉期判断肿瘤对颈内静脉回流影响。对大型肿瘤宜与术前栓塞同时进行。

4MRI成像:可消除颅骨底对观察肿瘤的影响从矢冠、轴三维方向观察肿瘤形态与相邻结构关系。肿瘤呈等T1和长T2不均信号影轮廓不规则注药后明显强化边界清晰。颈静脉球体瘤在MRI上有特征性的信号，具有诊断价值，即肿瘤内出现血管流空现象，称作saltandpepperpattern。这种高流速血管呈流空高信号，慢流速血管表现为高斑点信号，再加上肿瘤实质信号，形成所谓的“胡椒盐征”。磁共振血管成像可以显示肿瘤是否侵入颈内动脉、颈内静脉或乙状窦。MRI对多发性肿瘤的诊断也具有重要意义。

鉴别诊断：

鼓室球体瘤应与特发性血鼓室、中耳胆固醇性肉芽肿相鉴别；肿瘤穿破鼓膜者，应与中耳炎性息肉或肉芽区别；合并感染并有面瘫者，需与中耳癌鉴别；合并颅神经症状者，需与相应颅神经的神经鞘瘤或神经纤维瘤相鉴别，如听神经瘤、面神经瘤、迷走神经鞘瘤等；此外，还应与颅底脑膜瘤、转移性肿瘤、鼻咽癌、异位颈内动脉、颈内动脉瘤、先天性鼓室底壁缺损、高位颈静脉球等相鉴别。

1.颈静脉孔区血管病变：包括颈静脉孔外凸性裂开畸形，颈静脉球进入下鼓室内，颈内动脉走行异常原始镫骨动脉中耳内颈内动脉瘤等。以上病变均局限于中耳内头颅平片和CT显示颅底各骨孔位置正常无骨质虫蚀性破坏。颈静脉球疝和颈动脉异位两种病变都可以引起颈静脉孔扩大，颈静脉球高位。临床上亦表现为搏动性耳鸣。ct显示鼓室底壁骨质缺失，但一般不会出现骨质侵蚀样骨质破坏改变，MRI则显示此静脉因血流减慢而呈高信号，局部无占位效应，无软组织肿块。

2.非富血管性肿瘤：常见有神经鞘瘤、皮样和表皮样囊肿、炎性或非炎性肉芽肿软骨肉瘤转移癌这些肿瘤也可表现为舌后1/3味觉减退(舌咽神经)声带及软腭麻痹(迷走神经)和斜方肌及胸锁乳突肌力弱(副神经)的颈静脉孔综合征症状除皮样或表皮样囊肿以外这些肿瘤CT扫描都可显示高密度影但从血管造影上很少有颈静脉球瘤所示的早期肿瘤染色。

3.脑膜瘤：可发生在颅底的颈静脉孔区，CT扫描和血管造影时可有类似颈静脉球瘤的征象但是脑膜瘤可有钙化和造成局部骨质增生明显而颈静脉球瘤以骨质破坏为主。

4.颞骨肉瘤:常表现为大范围的颅骨破坏，病程短，早期即有多发性脑神经损害，无颈静脉球瘤脑神经受损的先后顺序。

5其他化学感受器瘤化学感受器瘤均富血供，可见流空现象，增强后明显强化，表现为颈静脉孔骨质不规则的破坏，颈静脉孔扩大，没有骨质增生。当肿瘤扩大，骨质破坏较明显时，舌下神经管和舌下神经常受累，造成舌下神经麻痹。颈动脉体瘤起源于颈动脉体，一般位于上颈部，可造成颈动脉分叉明显撑开。迷走神经节瘤最常起源于迷走神经节的球组织，在咽旁间隙内生长，多向下发展，但少数也可向上延伸至颈静脉孔区，它多使颈内外动脉同时移向前内方从而与颈内静脉分开，DSA和ECT有助于鉴别。

治疗

1血压控制：不具分泌功能的颈静脉球瘤一般不引起高血压。嗜铬性的颈静脉球瘤可阵发性或持续性分泌大量的去甲肾上腺素，临床上表现为阵发性或持续性高血压，伴头痛、多汗、心悸、面色苍白、代谢紊乱等症状。由于儿茶酚胺使机体处于高血压、血容量相对不足、心肌功能损害等病理状态，因此手术风险很大。一方面麻醉药增加肌体对儿茶酚胺的感受性；另一方面分离肿瘤过程中的挤压可使大量儿茶酚胺进入血液使血压剧烈升高。肿瘤摘除后血循环中儿茶酚胺的浓度锐减，又使血压陡降。由于患者术中及术后的血液动力学有剧烈变化，给手术带来很大的危险。为了手术安全，术前、术后对血压的观察、处理至关重要。肾上腺素能受体阻断剂对稳定血压起到一定程度的控制作用。酚苄明为α1受体阻断剂，可降低血压，增加血容量，但阻断并不完全，手术中约75%患者仍可出现严重高血压。心痛定为钙阻断剂，不仅可阻止嗜铬细胞及交感神经去甲肾上腺素的释放，减低儿茶酚胺及体内其它血管收缩物质的升压作用，并可阻止冠状动脉收缩、心肌坏死、心室纤颤。对有儿茶酚胺分泌活性的颈静脉球瘤患者，应于术前2周给予苯氧苯拉明（α阻断剂）10mg，2次/d，普萘洛尔（β阻断剂）10mg，3次/d等，使血压降至平稳，为手术提供有利的条件。

2.放射治疗:有单纯放射治疗、术前放射治疗和术后放射治疗等。

单纯放射治疗主要适应于年老体弱有严重其他脏器疾病不能承受手术打击的病人；术前放射治疗，主要对肿瘤较大估计术中出血较多单纯手术切除肿瘤困难者，其目的是使肿瘤缩小，供血减少，有利于手术切除。术后放射治疗用于肿瘤术后残留，特别是附在颈内动脉上的肿瘤，手术切除困难者。

A常用的放射源为60Co或X线直线加速器一般剂量为45～50Gy治疗5周，术前放射治疗者，放疗后3～4个月手术切除。研究表明放疗对颈静脉球体瘤并无杀伤作用，只能使神经血管纤维化。放疗既不能减缓肿瘤向周围血管、神经的侵犯，也不能减轻颅神经麻痹。放疗后手术并发症更多。

B质子治疗，是目前本病较好的放射治疗技术，利用质子放射治疗可以克服肿瘤对常规放射不敏感问题，因质子治疗对病灶周围不会造成任何损伤故可提高放射剂量，达到理想放射治疗效果。

C伽马刀射波刀（自动化立体定向放射治疗系统）等都有治疗报道，也是以后放射治疗的主要方向。

3.栓塞治疗或介入经导管栓塞治疗

(1)栓塞目的：①术前栓塞减少肿瘤术中出血。②对不能耐受手术病人通过栓塞肿瘤血管延缓肿瘤生长。

(2)栓塞方法：颈动脉插管到肿瘤供血动脉注入栓塞剂。术前栓塞治疗对于减少术中出血和抑制肿瘤生长具有积极的作用，对单支供血的肿瘤，将栓子经供血动脉灌注入瘤体内，即可达到较好的止血效果和抑制肿瘤生长的目的；对于多支供血的肿瘤，应逐一对各供血动脉进行造影和栓塞，若有遗漏则手术中仍将会有出血，肿瘤将继续生长。栓塞前行同侧颈内动脉椎动脉和颈外动脉分支造影。肿瘤中来自颈内动脉和椎动脉分支的供血小支因血管较细，并有误栓脑内血管的可能，故很少做靶血管栓塞栓塞肿瘤供血血管。颈外动脉的肿瘤供血动脉颈外动脉在头颈部有广泛的吻合支，单纯栓塞颈外动脉很少产生脑缺血现象。栓塞材料有多种选择，常用的栓塞材料有肌肉组织，凝血块，聚乙烯醇颗粒(lvalon)，吸收性明胶海绵颗粒(明胶海绵)医用缝合线和氰基丙烯异丁酯(IBCA)。栓塞材料选择以不能经肿瘤血管流入静脉循环为宜，目前认为较好的栓塞材料为lvalon而吸收性明胶海绵和IBCA不宜进入肿瘤实质内血管并且后者有黏附导管滞留体内的危险。栓塞的并发症主要为误栓脑内血管造成脑缺血主要见于微导管在颈外动脉供血动脉位置较低、颈外动脉术中痉挛和栓塞剂过多、进入颈内动脉系统及颈内动脉和颈外动脉之间存在异常吻合使栓塞物经异常交通进入脑内血管。

DSA与介入疗法：DSA可以清楚地显示出肿瘤的供血动脉，随即进行介入治疗，也就是高选择性的血管栓塞术，此为目前许多学者所推崇。栓塞可以达到阻断肿瘤血供及灭能的双重作用，将肿瘤血管栓塞后24～72h作手术不会有血管再通，可以减少手术中出血，并可产生肿瘤表面水肿区，有利于手术剥离，缩短手术时间。栓塞后可出现发热，有时高达39℃，持续24～36h后自行消退。多中心起源和有时肿瘤在某一部位呈分叶生长，各叶供血动脉的来源各异，某一支供血动脉只供应肿瘤的某一叶，互不沟通。理解这一点，对栓塞治疗有十分重要的意义。因此，怀疑颈静脉球瘤的病人，必须从双侧颈总动脉分叉部开始造影检查，每侧的选择性造影还应包括颈内动脉椎动脉颌内动脉咽升动脉枕动脉以及耳后动脉。

4.手术治疗?为了防止功能性颈静脉球瘤术中产生高血压危象的危险，术前应检查病人心血管系统功能注意有无高血压、心脏病等疾患，测24h尿中香茶扁桃酸(VAM)、三甲基肾上腺素、儿茶酚胺和5-羟色胺的浓度，测定前3天应停服有关儿茶酚胺类药物防止假阳性出现。对肿瘤较大术后可能出现呼吸和吞咽困难者可术前置鼻饲管；有面瘫、眼睑不能闭合者常规做眼睑缝合。

a．肿瘤位于鼓室，鼓膜及听骨链完整，有轻度传导性聋者，可经鼓室径路切除肿瘤。手术入路不需要切除外耳道后壁并保留中耳结构，这种情况下只需要暂时将乳突段面神经分离即可。

b．肿瘤位于鼓室、鼓窦入口、鼓窦及乳突者，采用耳后切口乳突根治术切除肿瘤。

c．肿瘤侵及颞骨岩部，行颞骨切除术。因术中出血较多，需作好输血准备。采用冷冻手术，可达到止血和破坏残留肿瘤的作用。肿瘤较大向前累及颈内动脉手术最好到颞下窝暴露在肿瘤向后侵犯到斜坡前水平时，可通过迷路入路扩大颅底切口增大暴露。

五官科手术治疗

术式有鼓室切开术、下鼓室切开入路、后鼓室(面神经隐窝)入路、乳突根治性切除等。常用手术入路为颞下窝入路。Fish-A。Oghalai等采用经颈静脉孔开颅(Transjugularcranioto-my)治疗向颅内扩展的晚期肿瘤,一期手术切除率90%；迷路后进路:主要用于瘤体经颈静脉孔向颅内延伸至桥脑小脑角时；迷路下进路（Borba等报道此入路保留面神经和迷路,将面神经垂直段连同其供血的茎乳动脉向下方前移,减少手术后面瘫）；George等采用近侧经髁进(juxtacondylar)对后颅窝的暴露比较好，适合肿瘤扩展达颈部的颈静脉球体瘤。手术并发症各家报道不一。,随着显微科学发展、术前常规栓塞、术中麻醉控制性低血压及颈内动脉球囊阻塞(balloonocclusion),大大降低手术出血以及死亡率,保护后组脑神经损伤逐步引起重视。

颈静脉球瘤

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