慢性缩窄性心包炎

【临床表现】

主要是重度右心功能不全的表现 常见的症状为易倦、乏力、咳嗽、气促、腹部饱胀、胃纳不佳和消化功能失常等。气促常发生于劳累后，但如有大量胸水或因腹水使膈肌抬高，则静息时亦感气促。肺部明显瘀血者，可出现端坐呼吸。体格检查：颈静脉怒张、肝肿大、腹水、下肢水肿，心搏动减弱或消失，心浊音界一般不增大。心音遥远。一般心律正常，脉搏细速，有奇脉。收缩压较低，脉压差小，静脉压常升高达1．9～3．9 kPa(20～40cmH2O)。胸部检查可有一侧或双侧胸膜腔积液征。实验室检查：血象一般无明显改变，但可有轻度贫血。红细胞沉降率正常或稍增快。肝功能轻度降低，血清白蛋白减少。心电图检查：各导联QRS波低电压，T波平坦或倒置。部分病人可有心房颤动。X线检查：心影大小接近正常，左右心缘变直，主动脉弓缩小。心脏搏动减弱或消失。在斜位或侧位片上显示心包钙化较为清晰。胸片上还可显示胸膜腔积液。CT和磁共振检查：可以清楚地显示心包增厚及钙化的程度和部位，亦有助于鉴别诊断。超声心动图：可显示心包增厚、粘连或积液，心房扩大、心室缩小和心功能减退。心导管检查：右心房和右心室舒张压升高，右心室压力曲线示收缩压接近正常，舒张早期迅速下倾，再迅速升高，并维持在高平面。肺毛细血管和肺动脉压力均升高(图32-5)。

【病理生理】

脏心包和壁心包因慢性炎变增厚，形成坚硬的纤维瘢痕组织，一般厚0．3～0．5cm，有时可达1 cm以上，在膈面最为坚厚。部分病例瘢痕组织内有钙质沉积，钙质斑块嵌入心肌或形成钙质硬壳包裹心脏。壁心包与脏心包互相粘着，心包腔消失，但在结核病例局部心包腔内仍可含有干酪样组织或液体。由于心脏受到增厚坚硬的心包所束缚，明显地限制了心脏的舒张，使心脏的充盈血量减少，静脉血液回流受阻，体静脉系统压力增高，使身体各脏器瘀血；同时，由于心脏充盈血量减少，心脏长期受瘢痕组织束缚使心肌萎缩，心肌收缩力降低，心排血量减少，引起各脏器动脉供血不足；由于肾血流量减少，造成肾对钠和水的潴留，使血容量增加，导致静脉压进一步增加，出现肝肿大、腹水、胸水、下肢水肿等一系列体征。左侧心脏受束缚，使肺静脉血液回流受阻，呈现肺瘀血、肺静脉及肺动脉压力升高。

【病因】

过去，慢性缩窄性心包炎多数由结核性心包炎所导致；目前由于结核病得以控制，慢性缩窄性心包炎病例明显减少，大多数病人病因不明，即使将切除的心包作病理检查和细菌学检查，也难明确致病原因。此外，化脓性心包炎、心包积血等也可导致慢性缩窄性心包炎，但病例数较少。

【诊断要点】

诊断要点有： 1．上述临床症状及体征。 2．心电图 常见 QRS波群低电压，T波低平或倒置，P波有切迹，不完全性右束支传导阻滞或右心室肥厚，部分病例合并房性心律失常或房颤房颤。 3．胸部 X线平片 心脏大小正常或略大，心影边缘僵直，常见心包钙化，上腔静脉影增宽。 4．超声心动图 可见心包增厚、钙化，心房扩大，心室腔缩小，心功能减退。 5．CT和磁共振成像 均可发现心包增厚和各心腔改变，有助于鉴别诊断。 6．实验室检查 低蛋白血症，以白蛋白量减少为明显。 本病需与以下疾病鉴别： 1．心肌病 心肌病患者心尖搏动正常，心浊音界扩大，可闻圾杂音。但心电图以左心室改变为多见，右束支传导阻滞较少出现，多数可见异常Q波。X线检查心肌病患者心脏向两侧扩大，上腔静脉扩张不明显。超声检查可发现心脏扩大和心肌肥厚。右心导管检查可发现心肌病患者右心室舒张压力曲线无早期低垂、晚期抬高征象。鉴别确有困难者，可行心肌活检。 2．肝硬化 轻度缩窄性心包炎患者仅表现为肝大，重症和久病患者也可伴有脾大和脾功能亢进，出现心源性肝硬化的表现。肝硬化患者主要表现以门静脉高压为主，食管吞钡可见静脉曲张。肝硬化患者不存在中心静脉压升高和心脏的改变。 3．瓣膜病所致的心力衰竭 瓣膜病可闻及相应的心脏杂音，下肢水肿较重，腹胀较轻。超声心动图检查可发现瓣膜病。 4．三尖瓣狭窄 表现为静脉压升高，静脉系统淤血，超声心动图及右心导管检查可资鉴别。

【治疗方案及原则】

缩窄性心包炎明确诊断后，应尽早施行手术，以免病期迁延过久，导致病人全身情况增加手术的危险性，影响手术效果。手术前需改善病人的营养状况，纠治电解质紊乱、低蛋白血症和贫血，给予低盐饮食和利尿药物。有较大量腹水或胸水者，术前1、2日应予抽除，以改善呼吸和循环功能。通常采用胸骨正中切口，先切开左心前区增厚的心包纤维组织，切开脏心包显露心肌后，即可见到心肌向外膨出，搏动有力。然后，沿分界面细心地继续剥离左心室前壁和心尖部的心包，再游离右心室，最后，予以切除。心包切除的范围，两侧达膈神经，上方超越大血管基部，下方到达心包膈面。有些病例的上、下腔静脉入口处形成瘢痕组织环，亦应予以剥离切除。剥离心包时，应避免损破心肌和冠状血管。如钙斑嵌入心肌，难于剥离时，可留下局部钙斑。手术中要避免麻醉过深，严密监测中心静脉压、动脉压和心电图，控制输血输液，以防缩窄解除后心室过度膨胀，发生急性心衰。心包剥离后，心脏舒张及收缩功能大多立即改善，静脉压下降，静脉血液回流量增多，淤滞在组织内的体液回纳入血循环；动脉压升高，脉压增大。心脏的负担加重，应即时根据情况给予强心、利尿药物。术后要加强对病人的心、肺、肾功能的监测，输液量不宜过多，注意保持水电解质平衡。对病因为结核者应继续抗结核治疗。

一、起病多缓慢，常见的主要症状为呼吸困难、心悸、腹胀、周围水肿、疲劳无力及咳嗽。

二、有心脏体征及心脏受压体征，心界叩诊正常或稍增大，心尖搏动减弱或消失，心音遥远、心率快，颈静脉怒张、吸气时可观察到颈静脉怒张明显(Kussmaul征)，肝脏肿大，腹水征阳性，血压正常或偏低，脉压差小，奇脉，外周静脉压升高(达200mmH20以上)。

三、心电图示低电压，广泛T波低平或倒置。

四、x线检查心影正常或稍大，或偏小，心脏轮廓不规则、僵直。如单侧胸腔积液而无纵隔移位则是缩窄性心包炎的重要征象。心包钙化、钙化部位广泛也是x线改变的主要证据。

五、超声心动图可见心包膜明显增厚或粘连，回声增强；心房增大而心室不大，室间隔舒张期矛盾运动，下腔静脉异常扩张。

六、CT及磁共振是诊断缩窄性心包炎的最佳无创性检查，可明确显示心包增厚的程度及右心房扩张与右心室缩小的程度；CT或MRI示心包厚度5mm同时有上述血流动力学曲线缩窄性心包炎诊断可肯定。

七、心导管检查右心房、肺动脉、肺微血管压、腔静脉压及左心房舒张末期压力明显增高、趋向于相等。 符合前三项+后四项之一，可诊断本病。