引起肺动静脉瘤的原因

肺动静脉瘤

肺动静脉瘤的病因：

这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接。常见者动脉1支、静脉2支。二者之间不存在毛细血管床。病变血管壁肌层发育不良，缺乏弹力纤维，又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张。肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型，表现为血管扭曲、扩张，动脉壁薄，静脉壁厚，瘤呈囊样扩大，瘤同分隔，可见血栓。病变可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某区内皮层减少，变性或钙化，为导致破裂的原因。另有右肺动脉与左房直接交通，为少见特殊类型。

肺动静脉瘤的症状：

肺动静脉瘘主要病理变化是肺内动静脉血管之间直接连通，分隔动脉和静脉丛的血管隔发育不完全或肺末梢毛细血管神经缺陷，形成动静脉之间短路，短路血管受动脉压力负荷的作用逐渐扩张，形成囊瘘，肺动脉低氧血通过瘘道不经氧合直接回流左心进入体循环。有文献报道，当分流量大于25 %时患儿出现乏力，活动后气短，头晕乏氧等症状。如果分流量大及病史长者可出现紫绀，杵状指/ 趾和继发性红细胞增多，红细胞压积增高，Hb 增高。血液粘稠度增加，易形成肺血管内小血栓脱落可产生脑血栓或脑脓肿。PAVF 破裂或栓子累及支气管壁可出现糜烂后导致咯血和血胸。本病多单发，多发者占5 %～10 % ，可发生在肺组织的任何部位。但半数以上发生在右下肺叶，术中多能看到脏层胸膜包盖的囊性隆起，或囊球样变化。

肺动静脉瘤的治疗：

凡有症状且病变局限的病人，均需手术治疗。即使无明显症状，但因进行性病变，可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症，因此均应手术治疗。除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术。婴幼儿症状不重者，可在儿童期手术。