肺动静脉瘤症状

并发症：1、肺动静脉瘘术后肺部的并发症有以下几种：

(1)肺不张

主要因术后咳嗽无力,支气管内分泌物及小的凝血块排出不畅, 引起支气管堵塞, 患者感觉气短或憋气, 听诊肺部局部呼吸音弱或消失, 气管可偏向患侧, 床旁胸部X 线透视可予以证实。术后应经常鼓励和协助患者作有效咳嗽, 咳出堵塞支气管的带血稠痰, 痰液不易咳出, 可将沐舒坦15mg 加蒸馏水30ml 雾化吸入,每日2 次。如不成功可经鼻孔插入橡皮导管, 通过声门到达气管, 轻轻来回移动, 以刺激气管粘膜, 引起患者反射

1、肺动静脉瘘主要病理变化及临床特征

(1)病理改变

肺动静脉瘘主要病理变化是肺内动静脉血管之间直接连通,分隔动脉和静脉丛的血管隔发育不完全或肺末梢毛细血管神经缺陷,形成动静脉之间短路,短路血管受动脉压力负荷的作用逐渐扩张,形成囊瘘,肺动脉低氧血通过瘘道不经氧合直接回流左心进入体循环 。有文献报道 ,当分流量大于25 %时患儿出现乏力,活动后气短,头晕乏氧等症状。如果分流量大及病史长者可出现紫绀,杵状指/ 趾和继发性红细胞增多,红细胞压积增高,Hb 增高。血液粘稠度增加,易形成肺血管内小血栓脱落可产生脑血栓或脑脓肿。PAVF 破裂或栓子累及支气管壁可出现糜烂后导致咯血和血胸。本病多单发,多发者占5 %?10 % ,可发生在肺组织的任何部位。但半数以上发生在右下肺叶,术中多能看到脏层胸膜包盖的囊性隆起,或囊球样变化。

(2)主要临床表现

①本病多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现。分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀，但多在儿童期出现，偶见於新生儿。多数病人从儿童期有紫绀，随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难;

②25%患者有惊厥、共济失调、复视等神经症状;

③35%?50%患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状，如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血;

④肺动静脉瘘破裂时，患者可出现胸痛并有血胸;

⑤若瘘较大，于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音;

⑥ X光胸片特征性表现是在一侧或双侧肺野中见有大小不等的、一个或多个圆形影，而心影大小正常;肺部CT检查可见受累肺动静脉扩张，延长、扭曲。

⑦右心导管显示动脉血氧饱合度降低，选择性肺动脉造影可显示肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早，肺血管造影剂排空延迟，左房早期显影的病理改变。

2、肺动静脉瘘的诊断

对此病的诊治要重视病史及体检,患儿有无鼻衄和四肢、颜面及背部毛细血管扩张,有无脑缺血的病史。文献报道 50 %以上肺动静脉瘘病人可合并遗传性出血性毛细血管扩张症，也有报导说先天性肺动静脉瘘有家族性。本病的术前检查方法很多:心脏超声监测NaHCO3 静脉造影方法简单、诊断可靠,普通X 线胸片大多数正常,囊状PAVF 病例可发现单个或多个不透光阴影。强化CT 和MR 检查可确定病变部位,肺血管造影是最可靠的确诊方法,能够证实动脉血运来源为肺动脉,少数也可来自体循环。弥漫性肺内动静脉瘘无典型的X线征象,临床上并不少见。肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早，肺血管造影剂排空延迟，左房早期显影的病理改变。

凡有症状且病变局限的病人，均需手术治疗。即使无明显症状，但因进行性病变，可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症，因此均应手术治疗。除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术。婴幼儿症状不重者，可在儿童期手术。

本病的治疗主要有以下两种选择：

1. 栓塞治疗

是近年来随着心血管介入放射学技术的进展,开创的非手术治疗方法文献报告逐渐增多。最常用的栓塞材料为不锈钢弹簧圈,其次是球囊、组织粘合剂、可吸收明胶海绵、硅塑料小球等。因栓塞材料一旦置入血管就不能取出,故放置前应准确定位。此方法的优点是不开胸,保留更多的肺组织;缺点是栓塞需要在X 线下定位,栓塞不准确或脱落导致栓塞并发症,易导致肺炎,花费较高,治疗不彻底易复发。所以栓塞治疗是否为首选尚有争议。但对多发广泛弥漫性肺动静脉病变为手术禁忌,可考虑应用超小型不锈钢线圈,准确的置于通向瘘的肺动静脉分支内栓塞治疗。

2. 手术治疗

单发肺动静脉瘘,可楔形切除病变部位,或肺叶/ 肺段切除术,原则上尽可能保留最多的正常肺组织。但仍需注意病变肺的血供,肺动静脉瘘畸形可有多种变异,在病理切片时发现畸形的血管多种变异,有的病变肺组织较小术中很难发现,术后易复发。有文献报道,手术中B 超可准确找到肉眼看不到的微小的动静脉畸形病灶,协助定位切除病变组织 。