右心室双出口症状

时间:2014年09月16日来源: www.yodak.net字体大小:[大中小] 在线咨询网上挂号

摘要：右心室双出口在先天性心脏病中是属于比较严重的疾病的，而且其患病比率十分低，但是非常容易引发充血性心力衰竭和肺动脉高压，

右心室双出口的涵义为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的唯一出口。如果患者得了这种病，那么其临床的症状类似严重的法乐四联症，有肺缺血和严重紫绀。

右心室双出口临床表现多样，视病变类型，心室间隔缺损的大小及其与主动脉，肺动脉的关系，通过心室间隔缺损，左心室血流方向，肺循环血流量以及是否伴有其他心脏畸形而异，但不论病变属于何种类型，病儿在出生后早期（平均2个月，变动范围1天～4岁）即呈现症状，最常见的是紫绀和充血性心力衰竭，病情严重的新生儿未经治疗常早期死亡，出生后2个月以内施行根治术，手术死亡率曾高达50％，因此常需先施行姑息性手术，如肺动脉环扎术或体肺循环分流术以延长生命，近年来2岁左右幼儿根治术的手术死亡率已降至10％左右，胸部Ｘ线检查，心电图检查和心导管检查按不同类型的病变颇多变异，切面超声心动图和心脏血管造影电影摄影是最可靠的诊断方法，两者均能显示主动脉前移与肺动脉共同起源于右心室，二尖瓣前瓣叶基部与主动脉半月瓣之间不连接，并可显示主动脉，肺动脉开口的互相位置，心室间隔缺损的位置及大小，以及合并心脏畸形如肺动脉口狭窄，二尖瓣前叶裂缺等。

（一）右心室双出口，房室一致，右位主动脉伴主动脉瓣下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄为最常见类型，临床表现与大型室间隔缺损伴肺动脉高压相似，常呈现肺血流量增多而引致的反复呼吸道感染，肺炎，发育迟缓和心功能不全，胸片：显示心影增大和肺充血，心电图检查：右心室肥大，常见室内传导阻滞，右心导管检查：左，右心室压力及主，肺动脉压力相似为其特征，肺血管阻力增高，因左室射血经室间隔缺损入右心室及主动脉故动脉血氧饱和度增高，选择性右心室造影：可见主，肺动脉同时显影。

（二）右心室双出口，房室一致，右位主动脉，主动脉瓣下室间隔缺损，伴肺动脉狭窄临床表现与严重的法乐四联症相似，有紫绀，蹲踞，杵状指（趾）和缺氧性发作，胸片：显示肺缺血，心电图检查：左，右心房，右心室肥大，右心导管检查：其特征为因左心室射血经室间隔缺损到右心室后再入主动脉，故右心室血氧饱和度高于右心房，选择性右心室造影：见右心室，主动脉，肺动脉同时显影，并见右心室漏斗部及/或肺动脉狭窄。

（三）右心室双出口，房室一致，右位主动脉伴肺动脉瓣下室间隔缺损，有或无肺动脉狭窄临床表现在婴儿期就出现紫绀，呼吸困难及充血性心力衰竭，生长发育迟缓，杵状指（趾），胸片：显示肺充血和心影扩大，心电图检查：轴心右偏，右心室肥大，右心导管检查：左，右心室压力与主，肺动脉压力相似，右心房，右心室及肺动脉血氧饱和度递增，选择性右心室造影：右心室，主动脉，肺动脉同时显影。

（四）右心室双出口，房室一致伴两根大动脉开口相关的室间隔缺损主动脉与肺动脉开口并例，室间隔缺损较大，位于两根大动脉开口之下，临床表现与主动脉瓣下室间隔缺损相似，分流量大，轻度紫绀或心力衰竭，胸片：显示肺血流量增多，心影扩大，心电图检查：双心室肥大，右心导管检查：右心室压力与体循环动脉压力相似，右心室内血氧饱和度增高，选择性右心室造影：主动脉与肺动脉同时显影，室间隔缺损位于两根大动脉之下。

（五）右心室双出口，房室一致伴与两根大动脉开口无关的室间隔缺损主动脉和肺动脉开口并例，室间隔缺损位于圆锥下，三尖瓣隔瓣下的房室共同通道型或位于心尖部肉柱间，临床表现为大型室间隔缺损及肺动脉高压的症状，胸片：肺充血，心影增大，心电图检查：左，右心室肥大，右心导管检查：右心室血氧饱和度增高，选择性右心室造影：显示两根大动脉同时显影和显示室间隔缺损的位置。

（六）右心室双出口，房室不一致，常伴肺动脉狭窄和右位心，室间隔缺损多位于肺动脉瓣下方临床表现为在婴儿期即出现紫绀，缺氧，胸片：显示心脏与内脏正位或逆位，心电图检查：左，右心室肥大，右心导管检查及右心室造影：左，右心室压力相似，导管不易插入肺动脉，但肺动脉血氧饱和度增高而压力降低，造影见两根大动脉起源于右心室，室间隔缺损位于室上嵴下方，有肺动脉瓣狭窄。

总的而言，右心室双出口在先天性心脏病中是属于比较严重的疾病的，而且其患病比率十分低，但是非常容易引发充血性心力衰竭和肺动脉高压，患者往往在早期就应该进行手术治疗，但是该病的预后可以说比较差，存活率也较低，我们在术后不仅要在日常生活中做到合理的膳食，更应该定期的进行复查。

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