右心室双出口临床症状
右心室双出口临床表现多样,视病变类型,心室间隔缺损的大小及其与主动脉,肺动脉的关系,通过心室间隔缺损,左心室血流方向,肺循环血流量以及是否伴有其他心脏畸形而异,但不论病变属于何种类型,病儿在出生后早期(平均2个月,变动范围1天~4岁)即呈现症状,最常见的是紫绀和充血性心力衰竭。病情严重的新生儿未经治疗常早期死亡,出生后2个月以内施行根治术,手术死亡率曾高达50%,因此常需先施行姑息性手术,如肺动脉环扎术或体肺循环分流术以延长生命。近年来2岁左右幼儿根治术的手术死亡率已降至10%左右。胸部x线检查、心电图检查和心导管检查按不同类型的病变颇多变异。切面超声心动图和心脏血管造影电影摄影是最可靠的诊断方法,两者均能显示主动脉前移与肺动脉共同起源于右心室,二尖瓣前瓣叶基部与主动脉半月瓣之间不连接,并可显示主动脉、肺动脉开口的互相位置,心室间隔缺损的位置及大小,以及合并心脏畸形如肺动脉口狭窄,二尖瓣前叶裂缺等。
(一)右心室双出口,房室一致,右位主动脉伴主动脉瓣下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄为最常见类型。临床表现与大型室间隔缺损伴肺动脉高压相似,常呈现肺血流量增多而引致的反复呼吸道感染,肺炎,发育迟缓和心功能不全。胸片:显示心影增大和肺充血。心电图检查:右心室肥大,常见室内传导阻滞。右心导管检查:左、右心室压力及主、肺动脉压力相似为其特征,肺血管阻力增高,因左室射血经室间隔缺损入右心室及主动脉故动脉血氧饱和度增高。选择性右心室造影:可见主、肺动脉同时显影。
(二)右心室双出口,房室一致,右位主动脉,主动脉瓣下室间隔缺损,伴肺动脉狭窄 临床表现与严重的法乐四联症相似,有紫绀,蹲踞,杵状指(趾)和缺氧性发作。胸片:显示肺缺血。心电图检查:左、右心房,右心室肥大。右心导管检查:其特征为因左心室射血经室间隔缺损到右心室后再入主动脉,故右心室血氧饱和度高于右心房。选择性右心室造影:见右心室、主动脉、肺动脉同时显影、并见右心室漏斗部及/或肺动脉狭窄。
(三)右心室双出口,房室一致,右位主动脉伴肺动脉瓣下室间隔缺损,有或无肺动脉狭窄 临床表现在婴儿期就出现紫绀,呼吸困难及充血性心力衰竭,生长发育迟缓,杵状指(趾)。胸片:显示肺充血和心影扩大。心电图检查:轴心右偏,右心室肥大。右心导管检查:左、右心室压力与主、肺动脉压力相似,右心房、右心室及肺动脉血氧饱和度递增。选择性右心室造影:右心室、主动脉、肺动脉同时显影。
(四)右心室双出口,房室一致伴两根大动脉开口相关的室间隔缺损 主动脉与肺动脉开口并例,室间隔缺损较大,位于两根大动脉开口之下。临床表现与主动脉瓣下室间隔缺损相似,分流量大,轻度紫绀或心力衰竭。胸片:显示肺血流量增多,心影扩大。心电图检查:双心室肥大。右心导管检查:右心室压力与体循环动脉压力相似,右心室内血氧饱和度增高。选择性右心室造影:主动脉与肺动脉同时显影,室间隔缺损位于两根大动脉之下。
(五)右心室双出口,房室一致伴与两根大动脉开口无关的室间隔缺损 主动脉和肺动脉开口并例,室间隔缺损位于圆锥下,三尖瓣隔瓣下的房室共同通道型或位于心尖部肉柱间。临床表现为大型室间隔缺损及肺动脉高压的症状。胸片:肺充血,心影增大。心电图检查:左、右心室肥大。右心导管检查:右心室血氧饱和度增高。选择性右心室造影:显示两根大动脉同时显影和显示室间隔缺损的位置。
(六)右心室双出口,房室不一致,常伴肺动脉狭窄和右位心,室间隔缺损多位于肺动脉瓣下方 临床表现为在婴儿期即出现紫绀、缺氧。胸片:显示心脏与内脏正位或逆位。心电图检查:左、右心室肥大。右心导管检查及右心室造影:左、右心室压力相似,导管不易插入肺动脉,但肺动脉血氧饱和度增高而压力降低。造影见两根大动脉起源于右心室,室间隔缺损位于室上嵴下方,有肺动脉瓣狭窄。
来源网址