婴儿右心室双出口

问：●患者性别：●患者年龄：0岁，我是一位着急的妈妈。●详细病情及咨询目的：右心室双出口，如何医治，那里有能治的，何时医治最好？●本次发病及持续的时间：直立时脚发紫，●病史：2个月●以往的诊断和治疗经过及效果：无●辅助检查：无

答：您好；先天性心脏病 一、 分类 先天性心脏病在新生儿中的发生率接近1%，其中逐渐进展需要心脏导管或外科手术治疗的患儿约为30%。对于心外科医生来讲，熟悉心脏解剖和常见病理畸形，正确分析病理生理异常及血流动力学特点，是正确诊断和选择适当手术时机和方法的基础。先天性心脏病种类繁多，但最常用的分类方法是根据血液分流类型分为“左向右”分流型和右向左分流型先天性心脏病 二、左向右分流型先天性心脏病 左向右分流型先天性心脏病，亦称非紫绀型先天性心脏病是指在心脏左、右心腔间存在异常通道，导致血液出现由左至右的分流，在临床上没有紫绀表现的先天性心脏病。其中，房间隔缺损（Atrial septal defect, ASD）、室间隔缺损（ventricular septal defect, VSD）和动脉导管未闭（Patent of ductus atriosus, PDA）是最常见的左向右分流型先天性心脏病。分别占先天性心脏病约10-20%，12-20%和12-15%。当然，所谓左向右只是相对而言，此类先天性心脏病如果没有及时正确治疗，最终会出现“右向左”分流。 对于ASD、VSD和 PDA这三种“左向右分流型”先天性心脏病，由于它们都具有相同左向右分流的病生理基础，其病理过程和临床症状存在相同或相近之处。①此类先天性心脏病由于正常或异常通道的持续存在，都出现了血液从心脏高压系统（左心系统）向相应的低压系统（右心系统）持续的异常分流，其分流产生的原因都是由于两系统间的压力差引起的，但是ASD是一个例外（跨房间隔压力差极小，其分流的原因是右室顺应性较左室高、并且肺循环阻力较体循环阻力低）。②这种左→右分流都导致了肺循环血流量增多、左心室和/或右心室负荷增大，继而顺序出现左心衰和/或右心衰，最终导致肺动脉压升高、Eisenmenger综合征直至出现紫绀。③从其病理生理过程可以看出，此类先天性心脏病病变的靶器官主要集中在心脏和肺上。主要的临床表现在心脏为：劳力性呼吸困难、心律失常、心衰；在肺表现为：反复肺部感染、肺动脉高压、紫绀。这三种先天性心脏病，都可以不同程度的影响患儿正常生长发育。 这三种常见先天性心脏病，由于其异常通道所处的水平不同（分别在心房水平、心室水平、大动脉水平），因此对靶器官的影响程度、主要临床症状的出现、病程发展、预后等均各不相同。VSD由于分流量大、对左右心室负荷影响明显，临床症状出现较早，在早期即可出现心室肥厚、心脏扩大等表现，这时肺动脉压可能尚未明显升高，但病情进展迅速。而且VSD病人并发细菌性心内膜炎的几率约为病人年0.3%，常累及瓣膜组织。PDA的肺循环血流量明显增加，并且没有右心室的缓冲调节，早期即可出现肺血增多、反复肺部感染等表现，肺小血管纤维化，肺动脉压力迅速升高。其自然死亡率在2-19岁约0.49%，30岁以上每年约1.8%，死亡原因主要有细菌性心内膜炎、肺循环高压和充血性心衰。ASD虽然其分流量可达体循环的50％以上，但是由于右心房、右心室代偿性肥厚、扩张，其临床症状出现较晚并且较轻，表现为缓慢进展的心衰症状和肺动脉高压，甚至部分患者终身没有症状。然而ASD一旦出现症状，即提示全心功能衰竭，最常见的是劳力性呼吸困难和心悸。据统计未经治疗的ASD患者平均寿命较正常人缩短15～20年，死亡原因主要为肺循环高压、心功能衰竭和心律失常。 ASD、VSD 、PDA等非紫绀型先心病早期外科治疗效果良好，完全可以达到根治的目的，手术死亡率均低于1％。目前，一般均建议确诊PDA、ASD、VSD等症的患者如果不存在心衰、反复肺部感染、细菌性心内膜炎等情况下应在3～5岁或在学龄前进行根治手术。原则上说，此类先心病的绝对手术禁忌症只有不可逆的肺动脉高压，即 Eisenmenger综合征，年龄并不是主要因素。 三 右向左分流型先天性心脏病 右向左分流型先天性心脏病，亦称紫绀型先天性心脏病。是指在心脏、大血管结构异常，导致血液出现由右至左分流，常伴有肺动脉高压，临床上早期即出现紫绀的先心病，最常见的是法乐氏四联症（Tetralogy of Fallot, TOF）。 TOF在先天性心脏病中占12-14%，其自然生存率在1岁内约为65-75%，3岁为50-60%，10岁为24-30%，20岁以上25ml/m2。TOF根治术至少应包括切实修补室间隔缺损并且彻底疏通右室流出道和肺动脉干的狭窄。目前，虽然患儿就诊年龄和畸形严重程度极大的影响TOF的治疗效果，但TOF手术治疗的效果仍令人比较满意，在大多数单位中，手术死亡率低于6％，80％～90％左右的患者经过手术治疗后存活达20年以上，并且生活正常，没有智力、运动耐量和生育能力的损害。