老年人先天性心血管疾病

目前认为本病是多因素疾病，主要是遗传因素与子宫内环境因素相互作用的结果。患先心病的母亲其子女的先心病发病率为3‰～16‰，父亲为先心病患者其子女的先心病发病率为1‰～3‰，远高于正常人群的患病率，这表明遗传因素在先心病发病中起着重要作用。某些子宫内环境因素也有引起先心病的危险，主要有子宫内病毒感染(如风疹病毒)，药物作用(如苯妥英钠、华法林)，还有环境、早产、高龄产妇、放射线作用等。

因解剖病变的不同，心房间隔缺损有不同的类型，主要有卵圆孔未闭、第一孔未闭、第二孔未闭，在老年先心病ASD中以第二孔未闭为多见。ASD是心房水平左向右分流的先天性心脏畸形。在心室收缩期，二、三尖瓣关闭，左右心房压力阶差不大;而在心室舒张期，血液从左心房充盈左心室时阻力大(左心室壁厚)，充盈压亦高;而血液经房间隔缺损充盈右心室所遇阻力小(右心室壁薄)，充盈压亦低，右心室易扩张(顺应性好)，所以ASD一般为舒张期的左向右分流。分流量的大小主要取决于左、右心室的顺应性及缺损大小。ASD患者，能成活至老年，一般缺损不大、分流量不多，往往在青少年期未被发现。随年龄的增长，尤其是合并有高血压或冠心病的老年患者，由于血压的升高或冠心病导致心肌缺血，均可使左心室顺应性减退，而使左、右心室充盈压阶差增大。此时尽管缺损大小不变，而左向右分流的血量会骤增，长期肺血流量增加可导致肺小动脉内膜增生，中层增厚，管腔狭窄，肺动脉压力明显增加可出现显著的肺动脉高压。当肺动脉压力显著升高可出现右向左的分流而引起发绀，称为艾森曼格综合征(Eisenmenger’s syndrome)。

1.X线检查 典型X线改变有：肺野充血、肺动脉段突出、肺门血管影粗且搏动增强;右心房和右心室增大，呈梨形心;主动脉弓小。

2.超声心动图检查 可显示房间隔缺损中部回声中断，右心室、右心房增大，肺动脉增宽;彩色多普勒血流显示穿房间隔的红色分流柱。合并高血压的ASD老年患者，室壁可增厚;若合并冠心病，则可显示室壁节段性运动异常。对于出现发绀ASD的老年患者可行声学造影。

3.心电图 可有不完全性右束支传导阻滞、完全性右束支传导阻滞和右心室肥大3种类型，以前者最为多见;P波可能增高，电轴右偏，PR间期可能延长。

5.心导管检查 可以证明心房水平有左向右的分流存在，心导管可通过缺损处由右心房进入左心房，了解分流量及缺损口的大小、肺动脉的压力和阻力等。

1.高位室间隔缺损 胸骨左缘第2、3肋间闻及收缩期杂音，常伴有收缩期震颤，不同于ASD。心脏B超检查有助于两者的鉴别诊断。

2.先天性肺动脉瓣狭窄 其体征、心电图和X线表现与本病有许多相似之处，但前者杂音响，常伴有震颤，而P2减轻或听不见;X线片示肺野清晰，超声心动图有肺动脉瓣异常，右心导管检查右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差而无分流的证据，即可确诊。

3.原发性肺动脉高压 患者有肺动脉高压的体征，但肺野不充血或清晰，右心导管或超声心动图检查无左至右分流的证据。