咽部神经鞘膜瘤

症状体征:吞咽困难,咽部异物感,神经痛,呼吸异常

【疾病概述】

咽部神经鞘膜瘤（neurilemoma of the pharynx）系发源于颈交感神经链、颈外周神经、脑神经颅外段（Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ等）、颈丛等神经干或外周神经鞘膜中之雪旺细胞，不含神经成分。故又称雪旺细胞瘤（Schwannoma）。好发于咽后壁及侧壁，是咽部较常见的良性神经源性肿瘤，罕有恶性病变。多为单发，发病原因不清楚。发病年龄多在20~50岁之间，无性别差异。

【咽部神经鞘膜瘤病理】

此瘤发生在神经鞘内，外面由神经外膜组成的一个真正包膜所包绕，但不穿过瘤体，主要由雪旺细胞组成。肿瘤呈梭形，长在大神经部位时，肿瘤呈偏心性，神经纤维在它上面散开。肿瘤表面光滑，质软或坚韧。肿瘤切面呈粉红色、黄色或白色外观，在肿瘤实质内通常见不到轴突，可见到部分囊性变。显微镜下见瘤组织常有致密区与疏松网状区相间存在，有的以一种组织结构区为主。致密区（AntoniA区）的梭形细胞排列紧密，呈束带状、交叉状、漩涡状和栅状，尤其以栅状排列最为突出。细胞核一般呈杆状、两端钝，有1~2个核仁，胞浆界限不清，互相融合；疏松网状区（AntoniB区）细胞较少，由疏松的星形细胞散乱排列而成，胞浆突起互相连接形成合胞体。瘤细胞浆内或在瘤细胞之间常有水样液体，形成微小的囊腔。肿瘤间质内血管丰富，有的是透明变性的厚壁血管，有的扩张呈血窦。在antoniA区内，偶可见到核分裂像，有时亦见到有染色较深的异形细胞核，呈不规则分布，易误诊为恶性。

【咽部神经鞘膜瘤诊断要点】

诊断要点概述

成年人，单侧咽部出现症状不显著局限性圆形隆起，表面粘膜变化不大，色正常，扪诊肿块质较硬，能稍被移动，发展缓慢，有时伴有神经受累症状，要考虑此病。若肿瘤已伸入鼻咽、喉咽或颈部时，此时诊断较难，可作咽部肿瘤诊断性穿刺及抽吸标本作涂片与病理检查。若术前仍不能确诊，可于手术时冷冻切片，而不宜行活组织检查，因为这类肿瘤部位较深，不易切取瘤组织，且有引起严重出血的可能，还增加手术切除的困难。 X线检查（包括颈侧位片、颅底平片、断层片、CT或MRI）可了解肿瘤伸展范围，肿瘤与颈部大血管的关系，以及手术方法的选择都有重要意义。

鉴别诊断

1.神经节瘤质较软，生长迅速，有恶性变倾向。

2.神经纤维瘤一般呈上下行的纺锤状，上下两端，有神经相连，无包膜，亦可发生恶性变。常伴有身体其他部位多发性皮肤表层神经纤维瘤。

3.涎腺混合瘤多出现在下颌角后或下颌区，然后向咽部伸展。不累及脑神经，表面多呈结节状分叶状，质硬、活动性差。病理检查可以确诊。

4.咽后壁脓肿有发热，吞咽痛，拒食，头后仰，咽后壁一侧隆起有波动，局部穿刺抽到脓液。

5.淋巴组织原发性恶性肿瘤有时可从颈部延伸到咽部，但颈部肿块多为多发，伴有发热及贫血等症状。

6.咽后脂肪瘤多局限于咽后壁一侧，一般不向颈部扩展，不累及脑神经，表面圆滑，质地较软，微有波动感。

临床表现

【症状】咽部神经鞘膜瘤生长缓慢，长期不引起注意，仅在无意中发现咽部局限性隆起，随着肿瘤长大，才开始有咽部不适、异物感，继而出现吞咽障碍及语音改变；若肿瘤向上延伸至鼻咽腔，可发生压迫性头痛；压迫咽鼓管咽口时，可致耳鸣、听力减退；向下伸展至喉咽部时，可发生呼吸困难；扩展至颞颌窝或累及翼肌，可出现张口困难。发自神经干者，出现相应的神经功能障碍或麻痹症状，如舌下神经，见患侧舌肌萎缩，伸舌时偏向患侧，当臂丛神经受累，见该神经支配的肌肉萎缩，压迫肿物，可产生同侧上臂触电样感觉及放射痛；发生于颈交感神经节后纤维，可有不同程度的Horner综合征；迷走神经干病变，则出现间歇性或持续性声嘶，按压肿块产生反射性咳嗽。【体征】检查可见咽侧后壁呈圆形或椭圆形局限隆起，表面粘膜光滑，颜色正常，触之质较硬或有弹性，可活动。肿瘤较大者，可超过咽后壁中线，伸至对侧。向上至鼻咽可使软腭及悬雍垂向前内移位隆起，并使其运动受限，患侧鼓膜内陷。向外经咽旁间隙扩展至颈部，于患侧颈部下颌角下方可触及肿块，可有传导性搏动，触之左右移动，但上下不活动。

【咽部神经鞘膜瘤治疗概述】

手术治疗

手术切除为主。根据肿瘤的大小及范围可选用以下手术进路。

1.经口咽途径手术适用于咽后侧壁局限性较小的神经鞘膜瘤者。一般采用气管切开，插管麻醉。病人取仰卧位，肩下垫枕，头后垂，在其两侧置沙袋固定。置入Davis开口器，暴露肿瘤，用纱布填塞下咽部，以防血液流入气管及食管。然后在肿瘤最突出处作纵形切口，切开粘膜，分离肌层，看到肿瘤包膜后，用剥离器钝性分离肿瘤包膜外的周围组织，用钳子抓住肿瘤，连同包膜将其摘除，妥善止血后，置引流条，缝合伤口。若肿瘤局限于鼻咽后壁者，暴露肿瘤有困难，可作软腭正中切开，暴露肿瘤，按上述步骤切除肿瘤。此手术途径缺点是手术野小，术中剥离肿瘤时带有盲目性，应防误伤大血管，引起严重出血。术后易发生伤口感染。

2.经颈外途径手术适用于咽部较大的或已向邻近组织扩展的神经鞘膜瘤患者。此手术优点是：无菌术野，术后伤口感染机会少；手术在直视下进行，加之手术视野大，易彻底切除肿瘤，术后复发机会少；术中不易损伤血管神经，即使有损伤亦便于及时修复神经及彻底止血。其手术步骤：

（1）平卧，术侧肩部稍垫高，头转向对侧并后仰，以沙袋固定。

（2）自乳突尖沿胸锁乳突肌前缘作弧形向下、向前达舌骨水平的切口。或继续延伸向上至颏下区（图1

（1））。

（3）切开皮肤、皮下组织、浅筋膜、颈阔肌，暴露胸锁乳突肌前缘，并向后牵开，即见颈动脉鞘，将其分离，找到舌动脉及甲状腺上动脉，于其两者之间的颈外动脉处预置一粗丝线，必要时作临时阻断甚至结扎。肿瘤摘除后如无较大出血可取出丝线。

（4）如肿瘤位置较深而偏前，则可暴露颌下腺下缘，并向上前方牵引，即可见到二腹肌后腹及茎突舌骨肌，将其切断，但须注意勿伤及舌下神经（图1

（2）、

（3））。肿瘤往往位于其下方。如暴露困难时，可用手指自咽部将肿瘤推向颈侧手术野，帮助查及肿瘤。若肿瘤伸入鼻咽后壁时，甚至达颅底附近，肿瘤又大，摘除有困难，可切断下颌骨，扩大手术野。可在下颌骨体部或在升枝部位锯断（图1

（4））。肿瘤摘除后，再将锯断下颌骨复位（图1

（5））。

（5）暴露肿瘤后，用剥离器沿肿瘤包膜外钝性分离，从肿瘤浅表到深层，由外向内，或由下到上，最后到肿瘤内侧面时，切不可损伤咽粘膜。肿瘤全部被分离后，即可连同包膜完整地取出。仔细检查伤口，若无肿瘤残留及活动性出血点，最后冲洗手术腔，置入橡皮引流条，依次缝合颈深筋膜、肌肉、皮下组织及皮肤。图1颈外途径咽神经鞘膜瘤摘除术术后并发症及其处理

（1）出血：如口咽部出血不止，多为手术时止血不彻底所致。应立即敞开伤口，进行暂时性填塞，并迅速行颈外动脉结扎。然后取出伤口内填塞物，寻找出血点，加以结扎。颈外伤口出血，或颈部手术侧迅速肿胀，多因较大血管结扎线脱落所致，应打开伤口，寻找出血的血管断端，予以结扎。全身给予止血药物。

（2）伤口感染：多见于经口内途径作肿瘤摘除。颈外途径手术，多为在分离肿瘤内侧面时，损伤咽侧粘膜所致。术后应用足量抗生素，加强口腔护理，随时吸出口腔内分泌物。以防伤口继发感染。

（3）脑脊液漏：口咽神经鞘膜瘤向颅底延伸侵蚀颅底骨质与脑膜粘连，术中操作粗鲁，牵拉肿瘤过猛，或随意剪割，损伤脑膜，并发脑脊液漏，应及时进行修复损伤之脑膜，并给予足量抗生素治疗，以防颅内感染。

（4）神经瘫痪：多因术中用力牵拉或锐器致伤。若未切断神经，术后可逐渐恢复。如已发现切断，应进行修复。

【咽部神经鞘膜瘤预后】

咽部孤立性的神经鞘膜瘤手术易连同包膜一起完整切除，术后很少复发。若肿瘤太大，或与颈部大血管粘连很紧，手术时作肿瘤分块切除，或在包膜内摘除，术后可能复发。曾有报告一例广泛的咽旁神经鞘膜瘤手术残留组织，术后经7年随访观察自行消退的病例，实属罕见。