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家族性渗出性玻璃体视网膜病变症状

发布日期:2014-10-03 07:24:01 浏览次数:1601

家族性渗出性玻璃体视网膜病变本病同时侵犯双眼,两侧病情轻重不一定相等,多数有常染色体显性遗传的家族史。 临床表现:本病为慢性进行性疾病。视力损害因视网膜与玻璃体病变轻重而有所不同,当发生牵拉性视网膜脱离时,可致失明。病变发展常限于幼年时期,至18岁后如无牵拉性视网膜脱离则很少再有视力下降。 治疗及预后:本病尚无有效治疗。预后的优劣,决定于病变程度和病情是否进展而异。病变区早期激光光凝,有望阻止病变的进一步发展。如病变停止于第一期,视功能尚可保持。如继续发展,玻璃体视网膜损害严重,则预后不良。本病发生的牵拉性视网膜脱离复位困难,必要时可试行玻璃体切割和巩膜扣带术。

有人认为是胚胎期视网膜血管和玻璃体发育异常,属先天性视网膜皱褶的变异型。然而亦有人认为,足月产新生儿在视网膜血管发育上可出现个体差异或发育不良者,视网膜锯齿缘附近存在无血管区。出生时,因胎儿血红蛋白(fetal hemoglobin)氧饱和度的骤然上升,胎儿氧分压(fetal PO2)转入新生儿氧分压(neonatal PO2)时的急剧变化等,导致视网膜末梢血管收缩、阻塞,使局部缺血、缺氧,诱发周边部眼底血管异常增生,从而引起渗出、出血、机化等一系列病理改变。产生与早产儿视网膜病变有着极为相似的眼底改变和演变过程。

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